Надбъбречната морфология като индикатор за дългосрочен контрол на заболяването при възрастни с класически 21-хидроксилазен дефицит Ⅱ

РЕЗУЛТАТИ

Характеристики на пациента

Подробна информация за изследваната група е обобщена в таблица 1. Четиридесет и четири (48,9%) от90 пациенти с 21OHDбяха мъже. Четиридесет и шест пациенти (51,1%) са имали тип загуба на сол 21OHD, докато 44 пациенти (48,9%) са имали обикновен вирилизиращ тип. Няма значителни разлики в биохимичните параметри и дозите на глюкокортикоидите между отделящия загуба на сол и обикновения вирилизиращ тип (Таблица 2). Всички 90 пациенти са лекувани с преднизолон, двама пациенти с хидрокортизон и 55 с флудрокортизон. Средните стойности на дневната доза глюкокортикоид/BSA и дозата на флудрокортизон/BSA бяха 17,5 mg/m2 (диапазон от 5,2 до26,7) и 0.06 mg/m2 (диапазон, 0.03 до 0.40), съответно. Нивото на ACTH и андростендион/Тсъотношението е значително по-високо при мъжете, отколкото при жените (P=0.02 и P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

НАТИСНЕТЕ ТУК, ЗА ДА ВЗЕМЕТЕ НАТУРАЛЕН ОРГАНИЧЕН ЕКСТРАКТ ОТ ЦИСТАНША С 25% ЕХИНАКОЗИД И 9% АКТЕОЗИД ЗА БЪБРЕЧНАТА ФУНКЦИЯ

Рентгенологични находки на пациенти с класическа 21OHD

Сред 90-те пациенти 41 (45,6%) са имали надбъбречна хипертрофия, 38 (42,2%) са имали нормален вид и 11 (12,2%) са имали надбъбречна хипотрофия. В добре контролираната група един пациент показва хипертрофия, докато 15 и 10 пациенти имат нормален вид и съответно хипотрофия на надбъбречните жлези. В слабо контролираната група 40, 23 и 1 пациенти показват съответно хипертрофия, нормален външен вид и хипотрофия на надбъбречните жлези. Дванадесет пациенти (13,3%) са имали надбъбречни тумори, които са били едностранни при девет пациенти и двустранни при трима пациенти. Сред тях 11 пациенти показаха груба мазнина в КТ изображения, потвърждавайки наличието на миелолипома. Другият пациент представен снадбъбречен аденом. Подробна информация за рентгенологичните находки на 21 пациенти с OHD е обобщена в таблица 3.

Обемна и линейна оценка на надбъбречните жлези при пациенти с 21OHD и сравнение със здрави контроли

Средното и стандартното отклонение на десния, левия и общия надбъбречен обем на 21 пациенти с OHD са съответно 8,5±5,5, 9,8±7,3 и 18,2±12,2 ml. Всички тези стойности бяха значително по-високи, отколкото при здрави контроли (3,5±1.0, 3,6±1,1, 7,1±2.0 mL, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 за всички). Получихме площ под кривата (AUC) от 0,85 за класифициране на пациенти с 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

Подгрупов анализ на надбъбречния обем при пациенти с 21OHD

Обемът на надбъбречните жлези между пациентите с загуба на сол 21OHD и тези с обикновен вирилизиращ тип не се различава значително (17,9±13,9 mL спрямо 18,4±8,9 mL, P{{10}}.31). Пациентите с нередовна менструация показват значително по-големи надбъбречни обеми от тези с редовна менструация (21,0±12,9 mL спрямо 12,7±8,5 mL, P=0.009). В допълнение, пациентите с надбъбречни тумори са имали значително по-големи обеми на надбъбречните жлези от тези без никакви образувания (31,8±16,1 mL срещу 15,7±9,5 mL, P=0.025).

Корелационен анализ на обема и ширината на надбъбречните жлези с хормоналния статус

Както плазмените нива на 17-OHP, така и на андростендион се различават значително между групите според надбъбречната морфология (хипертрофия, нормален външен вид и хипотрофия; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

Общият надбъбречен обем корелира положително с ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, андростендион, 11 -OHT, 11 -OHA и Preg-S както при мъже, така и при жени (r=0.43–0.94, стр<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Общият надбъбречен обем корелира положително с ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, андростендион, 11 -OHT, 11 -OHA и Preg-S както при мъже, така и при жени (r=0.43–0.94, стр<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Дневната доза глюкокортикоид/BSA корелира отрицателно с надбъбречния обем (r{{0}}−0.24, P=0.02), но не показва значима корелация с надбъбречната ширина ( r=−0,14, P=0.19). Дневната доза флудрокортизон/BSA не показва значими корелации

Фиг. 2. Плазмени нива на (A) 17 -хидроксипрогестерон (17-OHP) и (B) андростендион според надбъбречната морфология. Пациентите с надбъбречна хипертрофия показват най-високи нива на 17-OHP и андростендион, следвани от тези с нормални надбъбречни жлези и надбъбречна хипотрофия.

Диагностична ефективност на надбъбречния обем и ширина за идентифициране на пациенти с 21OHD с добре контролиран статус и метаболитна заболеваемост

Общият обем и ширина на надбъбречните жлези дават AUC от {{0}}.87 (95% доверителен интервал [CI], 0.78 до 0.93) и {{1{ {12}}}.82 (95% CI, 0,72 до 0,89), съответно, за прогнозиране на биохимично добре контролираната група (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

Общата суманадбъбречен обемдоведе до AUC от {{0}}.67 (95% CI, 0.56 до 0.76) за прогнозиране на пациенти с една или повече метаболитни заболявания (P=0.004) . Използвайки гранична стойност от 17 mL, бяха получени чувствителност от 55,4% и специфичност от 76,5%.Надбъбречна ширинане показва значима диагностична стойност за прогнозиране на пациентите с метаболитна заболеваемост (AUC, {{0}}.57; 95% CI, 0.46 до 0.67; P=0.29) . AUC на надбъбречния обем е значително по-висок от този на надбъбречната ширина (P=0.03).

Поддържаща услуга на Wecistanche-най-големият износител на cistanche в Китай:

Имейл:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/телефон:+86 15292862950

Пазарувайте за повече подробности за спецификациите:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

НАТИСНЕТЕ ТУК, ЗА ДА ВЗЕМЕТЕ НАТУРАЛЕН ОРГАНИЧЕН ЕКСТРАКТ ОТ ЦИСТАНША С 25% ЕХИНАКОЗИД И 9% АКТЕОЗИД ЗА БЪБРЕЧНАТА ФУНКЦИЯ