Автозомно доминантно поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD) е най-често срещаното вродено бъбречно заболяване. Въпреки това, съобщенията за случайни случаи на аортна дисекация при фамилни пациенти с PKD остават оскъдни. Тук описваме редки случаи на аортна дисекация при фамилни пациенти с PKD (т.е. майка и дъщеря) и нашия успешен опит в лечението. Майката (84 г.) и дъщерята (53 г.) получиха направление при нас за лечение на остра аортна дисекация тип А. Извършихме спешна операция и успешно лекувахме пациентите с изкуствена присадка. За цялостна оценка и лечение,ADPKDпациентите и техните семейства трябва да бъдат изследвани за аортни заболявания.

CISTANCHE ДОБАВКА ПОДПОМАГАЩА БЪБРЕЧНА ФУНКЦИЯ ДОБАВКА PHGS75% ECH 30% ACT 12%

Ключови думи:аортна дисекация, ADPKD

Въведение Автозомно доминантното поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD) е най-често срещаното вродено бъбречно заболяване. ADPKD е генетично хетерогенен и мутацията на гените за поликистозно бъбречно заболяване (PKD) 1 и PKD 2 допринася за неговото развитие. Съобщава се, че честотата на вътречерепни аневризми при пациенти с ADPKD е 9%–12%.1) Въпреки това, има малко съобщения за случайни случаи на аортна дисекация при фамилни пациенти с PKD. Тук докладваме случаи на аортна дисекация при фамилни пациенти с PKD (т.е. майка и дъщеря) и нашия успешен опит в лечението.

Доклади за случаи {{0}}-годишна жена дойде в спешното отделение за внезапна поява на болки в гърба. Пациентът е с медикаментозно контролирана хипертония от преди пет години. Компютърната томография (КТ) показа остра аортна дисекация тип В, ​​поликистозен бъбрек и множество чернодробни кисти. Кръвните изследвания при постъпване показват ниво на креатинин от 0,95 mg/dl и изчислена скорост на гломерулна филтрация (eGFR) от 48,5 ml/min/1,73 m2. Пациентът получи направление за лечение в нашия център. Шестнадесет дни по-късно пациентът страда от силна болка в гърдите. КТ показа остра аортна дисекация тип А (фиг. 1A и 1B) и пациентът претърпя спешна операция. Беше открит дисекационен вход от възходящата аорта към дисталната аорта. Пациентът претърпя тотална смяна на аортната дъга с 3-разклонена изкуствена присадка (J-Graft, Japan Lifeline, Токио, Япония) и Frozen elephant trunk (FROZENIX, Japan Lifeline). Не се нуждаеше от следоперативна хемодиализа. Пациентът е изписан един месец след операцията. Хистологичният анализ показа тура на вътрешната еластична медия на ламина и туника и приток на кръв. Имаше висока степен на атеросклероза в tunica intima и media. Оцветяването с Elastica van Gieson не показва медиална кистозна некроза (фиг. 2A и 2B).

Една седмица след изписването майката на 84--годишния пациент беше насочена от друга болница към нашия център за аортна дисекация тип А. КТ показа аортна дисекация тип А, поликистозен бъбрек и множество чернодробни кисти (Фигури 1C и 1D). Открит е дисекационен вход във възходящата аорта. Кръвните изследвания при приемане показват ниво на креатинин от 3,82 mg/dl и eGFR от 9,3 ml/min/1,73 m2. Пациентът е имал медицински контролирана хипертония от 50-годишна възраст с анамнеза за ПКД и бъбречна недостатъчност. Извършено е спешно протезиране на възходяща аорта с помощта на права изкуствена присадка (J-Graft, Japan Lifeline). Въпреки че пациентът се нуждаеше от преходна хемодиализа в интензивното отделение, ударът беше ненужен при изписването. Пациентът е преместен в друга болница за рехабилитация един месец след операцията. Хистологичният анализ показва аортна дисекция, разкъсване на еластични влакна и медиална кистозна некроза (Фигури 2C и 2D). Следоперативният ядрено-магнитен резонанс не показа мозъчни аневризми и при двамата пациенти. Брат й е починал от аортна дисекация няколко години по-рано, но подробната му медицинска история не е известна.