Нетипично представяне на често срещано заболяване: доклад за случай

За повече информация. контактdavid.wan@wecistanche.com

Резюме

Заден план: Болестта на Кавазаки е идиопатичен васкулит със среден размер, който се среща предимно при кърмачета и деца на възраст под 5 години. Атипичната болест на Кавазаки се отнася за пациенти, които не отговарят на пълните критерии за треска от 5 дни или повече с най-малко четири от пет характеристики: двустранна конюнктивална инжекция, промени в устните и устната кухина, цервикална лимфаденопатия, промени в крайниците и полиморфен обрив. Острото бъбречно увреждане се определя като внезапно намаляване на бъбречната функция в рамките на часове, включително структурни увреждания и загуба на функция. Острото бъбречно увреждане е изключително често при хоспитализирани педиатрични пациенти. Въпреки това рядко се документира при болестта на Кавазаки. Острото бъбречно увреждане се подценява при болестта на Кавазаки поради липсата на ясна дефиниция на специфичните за възрастта нормални нива на серумен креатинин и рутинни бъбречни функции. Този доклад описва случай, който се представя с клинични характеристики, предполагащи атипична болест на Кавазаки и развито остро бъбречно увреждане.

Щракнете тук, за да научите повече за Cistanche

Представяне на казус: 2-годишно момиче от Саудитска Арабия имаше анамнеза за висока температура в продължение на 5 дни, умерена дехидратация, сухи напукани устни, лош апетит и генерализиран еритематозен обрив; следователно тя е диагностицирана с непълна болест на Кавазаки. Лабораторните изследвания разкриват нормохромна нормоцитна анемия, левкоцитоза, тромбоцитоза, високи възпалителни маркери и остро бъбречно увреждане в стадий I. Ехокардиограмата показва 4- mm дилатация на лявата главна коронарна артерия и 3- mm дилатация на точно. Не е извършена бъбречна биопсия, за да се установи причината за увреждането, тъй като показва подобрения след началото на специфичната терапия за болестта на Kawasaki; интравенозен имуноглобулин в доза от 2 g/kg, аспирин във висока доза от 80 mg/kg/ден и преднизолон в доза 2 mg/kg. В допълнение към лечението на остро бъбречно увреждане, болусите с нормален физиологичен разтвор са последвани от фуроземид в доза от 2 mg/kg. Отделянето на урина се увеличи и бъбречната й функция се нормализира. Изписана е в добро състояние след 10 дни.

Изводи: Ценно е да се проверят тестовете за бъбречна функция при потвърден случай на болест на Кавазаки, за да се намалят негативните последици от късното откриване на остро бъбречно увреждане. Ранното откриване и интервенция правят съществена разлика в лечението на остро бъбречно увреждане.

Ключови думи: Болест на Кавазаки, AKI, Бъбречно засягане, Васкулит

Заден план

Tomisaku Kawasaki (1967) е първият, който въвежда болестта на Kawasaki (KD). Оттогава тя е призната за критична детска болест в световен мащаб, като идиопатично остро системно възпалително заболяване. KD включва среден по размер васкулит, който се среща главно при кърмачета и деца под 5-годишна възраст [1-3, 22].

Идентифицирането на KD се установява въз основа на най-малко четири критерия: полиморфен кожен обрив, промени като подуване на ръцете и краката (еритема, оток или лющене), двустранна неексудативна булбарна конюнктивална инжекция, промени в устните и устната кухина и негнойна цервикална лимфаденопатия от 1,5 cm, в допълнение към треска за най-малко 5 дни. Само малка подгрупа от пациенти не отговаря на пълните критерии и са диагностицирани с атипична KD [1-4,22].

Разпространението на заболяването е най-високо в Япония, Корея и Тайван, следвани от останалите азиатски страни [2,4,5,16-18,22].

Стерилната пиурия и протеинурията от нефротичен диапазон са най-честите бъбречни усложнения, а други бъбречни усложнения са нечести [1, 8-11]. Въпреки че острото бъбречно увреждане (ОПН) е често срещано усложнение при хоспитализирани деца, то рядко се съобщава при пациенти с КД.

Във връзка с Бъбречно заболяване: Подобряване на глобалните резултати (KDIGO), AKI се определя като повишаване на нивата на серумния креатинин (SCr) с {{0}}.3 mg/dL в рамките на 8 часа или увеличение на SCr нива 1,5 пъти от изходното ниво, което е известно или се предполага, че е настъпило през предходните 7 дни, или с обем на урината под 0,5 mL/kg/час за 6 часа [13].

Представянето на AKI в KD не е документирано в Кралство Саудитска Арабия. Тук докладваме нов случай на саудитско дете с клинични характеристики, предполагащи KD, което е развило AKI. Доколкото ни е известно, не е докладван подобен случай при арабско дете. Вярваме, че този случай допринася за литературата; досега не е известно дали AKI при KD варира между етносите, възрастовите групи и географските области. Освен това, независимо дали е рядко усложнение при KD или се подценява поради липса на рутинни тестове за бъбречна функция при пациенти с KD, ограничени публикувани данни или липса на ясна дефиниция на специфични за възрастта средни стойности на SCr[3,5,6,17, 18].

Представяне на казус

Предишно здраво 2-годишно момиче от Саудитска Арабия беше прието в болница поради 5-дневна анамнеза за висока температура (телесна температура 38.5-39.5 градуса, двустранна болка в крака, която й попречи от ходене, умора, генерализиран еритематозен обрив, напукани устни и намален апетит.

Хранителната й история преди този епизод беше подходяща за нейната възраст и тя започна да споделя семейна диета на възраст от 1 година. Нейният калориен прием беше около 90-100 kcal/kg/ден. Диапазонът на прием на течности беше (1.5-2 L)/ден.

Освен това, тя разви десквамация на кожата на седмия ден от приемането на дланите, ходилата и гениталиите (фиг. 1, 2). Няма анамнеза за конюнктивит, подуване на врата, симптоми на горните дихателни пътища, повръщане, диария, главоболие или неврологични симптоми. Нямаше история на коронавирусна болест (COVID-19) в рамките на 4 седмици преди нейното представяне. Тя няма предишна медицинска или хирургична история и не е приемала редовно лекарства.

В развитие тя е до нейната възраст. Тя рита топка, тегли линия, казва изречения от две думи и се вълнува от деца. Що се отнася до семейната анамнеза, родителите и по-малкият брат или сестра са здрави, без подобно представяне, без анамнеза за хронични заболявания, без анамнеза за васкулит или бъбречно заболяване.

Физическият преглед разкрива, че детето е раздразнително, умерено дехидратирано (10 процента) и има сухи устни (фиг. 3). Изглеждаше добре подхранена със средно телосложение.

Жизнените признаци показват температура 38,5°C, кръвно налягане 103/71 mmHg, пулс 104 удара в минута, тегло при постъпване 16 kg (95-ти персентил) и височина 94 cm (85-ти персентил). Изследването на кожата разкри генерализиран макулопапулозен обрив. Ръцете и краката бяха подути и тя имаше удебелена кожа на дланите и стъпалата, покрити с къна. Нямаше цервикална аденопатия, белодробна конгестия или необичайни сърдечни шумове. Коремът беше мек, нямаше хепатоспленомегалия , а останалите резултати от прегледите бяха незабележими.

Клинично тя отговаря на критериите за непълна KD.

Първоначалното лабораторно изследване показва нормохромна нормоцитна анемия, нормален брой тромбоцити и бели кръвни клетки от по-високата страна (Таблица 1). Бъбречната функция е нарушена с високи нива на урея и SCr (Таблица 2). Нивата на електролита са както следва: натрий (134 mmol/L), калий (4,2 mmol/L), калций (2 mmol/L), фосфат ( 1,5 mmol/L) и магнезий (0.9 mmol/L). Чернодробният профил показва нормални нива на аланин трансаминаза (27 U/L), аспартат трансаминаза (34 U/L), албумин (диапазон:24-26g/L), общ билирубин (1 mg/dL) и директен билирубин (0.3 mg/dL) и нормален коагулационен профил.

Нивата на възпалителни маркери са високи (Таблица 1). Освен това нивата на феритин и D-димер са високи (381 ug/L и 3 ug/mL, съответно). Нивата на фибриноген, лактат дехидрогеназа (LDH), прокалцитонин и тропонин са нормални.

Кръвна култура, тампон от гърло, тампон за тест за COVID-19 и серология [тежък остър респираторен синдром коронавирус 2(SARS-CoV-2) имуноглобулин G(IgG)] показаха отрицателни резултати.

Анализът на урината и културата на урината показват стерилна пиурия и хематурия (Таблица 3).

Абдоминалният ултразвук показа уголемени бъбреци с лоша кортикомедуларна диференциация, повишена ехогенност и липса на кисти или камъни (фиг.4).

Рентгенографията на гръдния кош показва кардиомегалия, а електрокардиографията показва удължен PR интервал (измерен от началото на Р вълната до началото на QRS комплекса); двуизмерната ехокардиограма първоначално показа нормални резултати. Въпреки това, броят на тромбоцитите се е увеличил през дните на хоспитализация. Това е свързано с левкоцитоза, повишени възпалителни маркери (Таблица 1) и прекомерно лющене, което се развива както на дланите, така и на стъпалата. Поради това беше повторена ехокардиограма, която показа 4- mm дилатация на лявата главна коронарна артерия и 3- mm дилатация в дясната.

KD е диагностициран въз основа на ехокардиограма, в допълнение към изпълнението на три от шестте критерия. Нямаше финансиране или културни предизвикателства по отношение на тази диагноза и тя получи интравенозен имуноглобулин (2 g/kg) и висока доза аспирин (80 mg/kg/ден) и преднизолон (2 mg/kg) и беше изписана след 2 седмици .

On the third day of admission, the patient had an increase in blood pressure to 129-134/55-60 mmHg(>95-ти плюс 12 mmHg персентил), увеличение на теглото с 0.5 kg, повишаване на нивата на SCr [скорост на гломерулна филтрация（GFR）∶ 7,5 ml/минута/1,73 m²】（Таблица 2）, което я поставя в стадий II AKI въз основа на насоките на KDIGO и намаляване на нивата на натрий до 127 mmol/LA, след това беше поставен уринарен катетър със стриктна диаграма на входа и изхода.

Тя имаше олигурия, при която отделянето на урина беше по-малко от 1 mL/kg/час, с положителен баланс от 400-500 mL. Приложени са широкоспектърни антибиотици и болуси с нормален физиологичен разтвор, последвани от провокация с фуроземид в доза от 2 mg/kg. Впоследствие отделянето на урина се увеличи до 2 mL/kg/час и достигна 4 mL/kg/час на следващия ден. Нейният GFR се възстановява (Таблица 2), кръвното й налягане се нормализира и нейното повторно серумно ниво на натрий е 133 mmol/L.

След 10 дни от приема пациентката е изписана в добро състояние с изписно тегло 15,9 kg и нормално артериално налягане. Ходила е на редовни прегледи в клиниката по нефрология, където показанията на кръвното й налягане са били нормални, а последният й документиран креатинин е 45 μmol/L.

Дискусия

В нашия случай началото на треска, последвано от напукани устни, генерализиран обрив, подути ръце и крака и обширно лющене в еритематозната перинеална област се появява в острата фаза на KD, която обикновено продължава 10-14 дни.

Дифузна еритема в областта на гениталиите, която се лющи по време на острата фаза, се наблюдава при до половината от пациентите. Средният брой на тромбоцитите и липсата на дилатация на коронарната артерия първоначално показват остра клинична фаза.

Подострата фаза започна, когато треската беше отстранена, кожата на ръцете и краката беше десквамирана и увеличаването на тромбоцитите с течение на времето изискваше повторна ехокардиография, която показа характерното състояние на този етап: дилатация на коронарната артерия[1,20,22]. ].

Тъй като KD е системен васкулит, може да има засегнати няколко органа. Коронарните лезии са най-тежките и често срещани усложнения при KD, които се срещат при 25 процента от нелекуваните деца [5-7, 22]. По време на пандемията от COVID-19 подозрението за мултисистемен възпалителен синдром при деца (MIS-C) е логично след анамнеза за треска, продължаваща повече от 24 часа при лица на възраст<21 years,="" with="" evidence="" of="" inflammation="" (elevated="" levels="" of="" erythrocyte="" sedimentation="" rate,="" c-reactive="" protein,="" ferritin,="" and="" d-dimer);="" severe="" illness="" requiring="" hospitalization="" with="" multiple="" systems="" involving="" more="" than="" two="" systems,="" including="" echocardiogram="" findings;="" aki;="" and="" dermatologic="" findings(rash,="" dry="" lips="" with="" crack),="" with="" the="" fulfillment="" of="" partial="" criteria="" for="" atypical="">

MIS-критериите трябва да включват положителни резултати за текуща или скорошна SARS-CoV-2 инфекция, открита при полимеразна верижна реакция, серологично или антигенно изследване или експозиция на COVID-19 в рамките на 4 седмици преди това, като всички те са били отрицателни в настоящия случай. Освен това нормалните фибриноген, прокалцитонин и LDH не подкрепят диагнозата [19].

Що се отнася до засягането на бъбреците при KD, стерилната пиурия е най-честата проява в урината, последвана от различни други прояви, като протеинурия и хематурия [1,8-1l]. Не е изненадващо, че пациентът в този случай е имал стерилна пиурия и микроскопична хематурия (Таблица 3).

AKI рядко се свързва с KD. Интересното е, че Chuang et al. изследва клиничните характеристики и данни на 336 тайвански пациенти с KD, включително техните нива на серумен креатинин (SCr), и съобщава, че 28 процента от тях са развили AKI. Те свързват риска с два фактора: младата възраст, която се отнася за нашия случай, и високото ниво на аланин трансаминаза, което не се отнася за нашия случай, тъй като тя имаше нормални нива [12].

Mousa и др. [2] са първите, които съобщават за случаи на KD в Саудитска Арабия, като три случая са саудитски граждани.

От столицата, т.е. централния регион, Ghazal et al [3] проучват 29 пациенти с KD в детската болница Sulaimania в Рияд в продължение на 8 години. Muzaffer и др. прегледа 13 медицински досиета/писма за насочване на пациенти, диагностицирани с KD в специализирана болница и изследователски център King Faisal, Рияд (1997-2001). Нито един от тях не съобщава за AKI [7].

Alsaggaf и др. анализира 56 деца, диагностицирани с атипична KD в продължение на повече от 12 години[17]. Khalid Alharbi изследва 51 пациенти, за които се подозира, че имат KD [5], а Lardhi също изследва 35 пациенти [6], нито един от които няма AKI. Тези проучвания се провеждат в западната и източната част на кралството.

Освен това е проведено ретроспективно проучване в югозападната част на кралството (Albaha), което включва 40 деца с KD, нито едно от които не съобщава за AKI [21].

Напротив, AKI не е необичайно в Кралството. В скорошно многоцентрово проспективно кохортно проучване от Кралство Саудитска Арабия (KSA), проведено с помощта на дефиницията на KDIGO, 37,4 процента от критично болните деца са имали AKI. Въпреки че сепсисът, инфекциите и посткардиалната хирургия са най-честите причини, KD не се съобщава като етиология [10].

AKI обикновено се разделя на три широки групи в зависимост от причината: преренална AKI, описана чрез намалена бъбречна перфузия в случаи без паренхимно увреждане; увреждания на бъбречния паренхим, причиняващи бъбречна AKI; и постренална AKI, причинена от обструкция на пикочните пътища [10].

При пациенти с KD се съобщава както за преренална, така и за бъбречна AKI. Тубуларен интерстициален нефрит, хемолитичен уремичен синдром, медиирана от имунен комплекс нефропатия и синдром на KD шок са описани като причини за бъбречна AKI. Междувременно острата застойна сърдечна недостатъчност и загубата на течности са описани като причини за преренална AKI [8,10,14,15].

AKI при нашия пациент може да се дължи на преренална AKI, която е вторична на дехидратацията, тъй като имаше доказателства за лош прием няколко дни преди представянето, което обяснява напуканите устни и лошия апетит. Бъбречната биопсия не е извършена, когато бъбреците на пациента са отворени и бъбречната функция се нормализира с началото на лечението на AKI.

Лечението на пациенти с KD с преренална AKI включва подходящо възстановяване на нормалния обем на циркулиращата кръв и трябва да бъде адаптирано към тежестта на AKI чрез ограничаване на течностите, употреба на диуретик и бъбречна заместителна терапия, в допълнение към специфичната терапия за KD [10] . Това описва отговора на интравенозния болус и Lasix, интравенозен имуноглобулин и аспирин [22]. За щастие възстановяването е постигнато без диализа.

Kari [23] показва, че AKI е свързано с повишена смъртност след изписване, а олигурията е предиктор, който увеличава смъртността [10].

Бяха дадени редовни прегледи на пациента и родителите бяха информирани за важността му.

Изводи

В обобщение, липсата на докладване и/или рутинни тестове за бъбречна функция може да направи AKI необичайно при KD. Проверката на нивото на SCr си заслужава, когато има съмнение за KD или за потвърждаване на случай на KD, за да се намалят вредните последици от късното откриване. Ранното откриване и интервенция правят съществена разлика в управлението на AKI. Освен това са необходими по-големи многоцентрови проучвания, за да се определи дали AKI при KD варира според географската област и между възрастовите групи. Това ще улесни идентифицирането на асоциацията и ще помогне да се избегнат ненужни диагностични тестове.