Връзката между тумора на Wilms и подковообразния бъбрек

Контакт: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Имейл:audrey.hu@wecistanche.com

Тумор на Wilms в напреднал стадий, възникващ в подковообразен бъбрек на 9-годишно дете: доклад за случай

Абубакар Гарба Фарук, HA Ибрахим и др.

Заден план

Тумор на Wilms (WT)е най-широко съобщаваният първичен злокачествен бъбречен тумор в детска възраст, с разпространение от осем на милион деца[1]. WT (Тумор на Wilms) се свързва с множество вродени аномалии и малформации, като най-честите аномалии са аниридия, хемихипертрофия и пикочно-полови аномалии [2,3]. Други анатомични аномалии и синдроми, свързани с WT (Тумор на Wilms)в пикочно-половия тракт включват бъбречна ектопия, бъбречна хипоплазия, дупликация на уретера, крипторхизъм, хипоспадия и мъжки псевдохермафродитизъм [2].

Подковообразен бъбрек (HK)е сред многобройните бъбречни аномалии, които са свързани с WT (Тумор на Wilms)[4]. Дете с ХК (Подковообразен бъбрек) има два пъти повишен риск от развитие на ембрионален тумор на бъбрека в сравнение с общата популация на деца без HK (Подковообразен бъбрек)[5]. Въпреки че WT (Тумор на Wilms)е рядко, когато се появява във връзка с бъбречна ектопия, като цяло се наблюдава по-често при HKs (Подковообразен бъбрек)в сравнение с други форми на ектопия като тазова бъбречна ектопия [5, 6]. При ХК има тенденция към развитие на ембрионален тумор (Подковообразен бъбрек), с WT (Тумор на Wilms)се съобщава по-често от хипернефрома или тумор на бъбречното легенче [7]. Представянето с подуване на корема може да е резултат не само от фулминантна интраабдоминална маса, но и от мазнини при затлъстяване в детска възраст, натрупване на течност от асцит и газове или изпражнения при чревна обструкция.

От 8617 пациенти, записани в NationalТумор на WilmsПроучвателна група (NWTSG) в продължение на 29 години, 41 пациенти са установили, че имат WT (Тумор на Wilms)възникващи в HK (Подковообразен бъбрек), което представлява честота от 0,48 процента. HK (Подковообразен бъбрек)обаче не е разпознат предоперативно при 13 от 41 пациенти въпреки оценката с компютърна томография (CT)[5]. Разпознаване на HK (Подковообразен бъбрек)е трудно, но ако се диагностицира, изисква профилактично наблюдение, като се използват чести физически прегледи и/или изображения, за да се осигури ранна диагностика и лечение на WT (Тумор на Wilms)трябва да се случи. Хирургичното лечение е нефректомия на засегнатия бъбрек и резекция на провлака на ХК. (Подковообразен бъбрек)[8].

Ние описваме рядък случай на напреднал WT (Тумор на Wilms)произтичащи от ХК (Подковообразен бъбрек)на 9-годишно дете. Изтъкват се предизвикателствата при управлението в среда с бедни ресурси като нашата. Този доклад също така подчертава значението на скрининга на деца с пикочно-полови аномалии и свързани с тях заболявания като ембрионален тумор.

CISTANCHE МОЖЕ ДА ПОДХРАНВА БЪБРЕЦИТЕ И ЛЕКУВА БЪБРЕЧНИ БОЛЕСТИ

Представяне на казус

Пациентът беше 9-годишно нигерийско момче, живеещо в лагер за вътрешно разселени лица (IDL) с родителите си, насочено към педиатричната амбулаторна клиника на учебната болница на Университета в Майдугури (UMTH) от неправителствена организация (НПО) ) съоръжение в отдалечено село в щата Борно, североизточна Нигерия. Той се появи с прогресиращо раздуване на корема (повече от дясната страна) от 5 месеца, коремна болка в продължение на 2 месеца и 1-месечна анамнеза за кашлица. Пациентът започва да изпитва тъпа, болезнена неирадираща коремна болка без облекчаващи или утежняващи фактори 3 месеца след забелязването на подуването и в същото време се наблюдава прогресивна загуба на тегло, свързана с анорексия. Пациентът е изпитвал случайно глобално главоболие, което той описва като пулсираща и треска с втрисане и втрисане, които са били облекчени от приема на ацетаминофен. Нямаше хематурия, подуване на лицето или краката, фокален оток в други части на тялото или болка в костите.

Физикалният преглед разкрива хронично зле изглеждащо изтощено фебрилно дете с температура 38,5°С. Пациентът е блед, но без жълтеница. Няма значима периферна лимфаденопатия, оток на крака или видимо варикоцеле. Не се наблюдава очевидна хемихипертрофия или аниридия. Теглото му беше 21 кг, което е 72 процента от очакваното (поднормено тегло). Кръвното налягане беше в нормални граници за възрастта, пола и ръста на пациента. Изследването на корема разкри маса в десния хълбок, простираща се към средната линия. Масата беше неправилна, твърда, нечувствителна и леко подвижна. Черният дроб и далакът не са увеличени при палпация, а левият бъбрек не може да се гласува.

КТ на корема показа хетерогенна маса с ниска плътност, възникваща от десния бъбрек, пресичаща средната линия, за да включи срещуположния ляв бъбрек, а изображенията на екскреторната фаза разкриват изкривяване и разтягане на чашките на частта от левия бъбрек, която е относително пощадена (фиг. 1). Няма интралезионни калцификации. КТ на гръдния кош показа два дискретни възела в лявата горна зона и дясната долна зона (фиг.2). Анализът на урината показа микроскопска хематурия (3 плюс) и яйцеклетки от Schistosoma haematobium, но посявката на урина беше нормална. Тестовете за бъбречна и чернодробна функция са незабележими.

Предполагаема диагноза WT в стадий V (Тумор на Wilms)в HK (Подковообразен бъбрек)е направен въз основа на непрекъснатото разширение на тумора от десния бъбрек през провлака до контралатералния бъбрек. Пациентът получава неоадювантна химиотерапия с винкристин и актиномицин D в продължение на 4 седмици и впоследствие е планирана нефректомия. Интраоперативната находка беше ХК (Подковообразен бъбрек)с тумор, включващ десния бъбрек, провлака и долния полюс на левия бъбрек, потвърждавайки предоперативна диагноза на заболяване в стадий V. Извършени са дясна нефректомия, тимектомия и лява частична нефректомия (фиг.3). Като цяло, резецираният тумор (десен бъбрек, провлак и долен полюс на левия бъбрек) беше неправилен и твърд, с размери 19 cm × 12 cm × 9 cm. Повърхността на среза изглеждаше пъстра, със смес от жълтокафяви, сиви и черни цветове (Фиг.4а). Хистологията на тумора показва малка кръгла синя клетка, съставена предимно от бластемни клетки с огнища на епителни и мезенхимни елементи, подредени в трифазни модели, нахлуващи в бъбречния паренхим. Имаше висока митотична активност с фокусни области на туморна некроза и клетъчен имунен отговор на гостоприемника (Фигура 4b).

Следоперативното състояние на пациента беше незабележимо и той продължи с адювантна химиотерапия, преди да бъде изписан у дома. Желанието пациентът да има лъчетерапия в допълнение към химиотерапията не беше осъществимо поради липсата на лъчетерапевтично заведение в нашата болница по време на периода на управление на пациента и за съжаление родителите не можеха да си позволят насочване към друга болница.

Пациентът беше изгубен за проследяване след два цикъла на адювантна химиотерапия. Всички усилия за намиране на пациента бяха неуспешни, тъй като пациентът заедно с родителите си бяха преместени в отдалечено село, което не беше лесно достъпно поради продължаващото въстание в североизточния регион на Нигерия.

Фиг. 1КТ изображения; Коронални изображения с усилен контраст, предни към задни срезове (a, b), показващи хетерогенна неподобряваща маса с ниска плътност (звездички), произтичаща от десния бъбрек, пресичащ средната линия (върх на стрелка), за да включи левия бъбрек (стрелки).

Има изкривяване и разтягане на чашките (стрелки) на относително пощадената част на останалия ляв бъбрек (c, d)

Фиг. 2Коронално изображение на гръдния кош, белодробен прозорец (a), показващ добре дефиниран заоблен нодул в лявата горна зона (стрелка), а на аксиалното изображение (b) има подобен нодул в долната зона на същия ляв бял дроб, опирайки се в задната плеврална повърхност (стрелка).

Те са показателни за белодробни метастази

Фиг. 3Проба от нефректомия, показваща неправилност на тумора

Фиг. 4Изображението показва, че резецираният тумор (a) е неправилен и повърхността на среза (b) изглежда пъстра, със смес от кафяво-кафяви, сиви и черни цветове.

Микрофотография показва (c) епителни клетки (стрелка) - H&E x 200; (d) мезенхимни клетки (M) и бластемни клетки (B) - H&E x 100 с висока митотична активност

Дискусия

Този доклад демонстрира факта, че пациенти с дългогодишно състояние и диагностична дилема могат да постъпят в заведение за първична медицинска помощ без подходящи диагностични инструменти, както в нашия регион, който е опустошен от бунтове, което води до забавяне на диагностиката и лечението. Това може да стресира лекаря от първичната помощ и системата на лечебното заведение, подобно на доклада на Devaraj [9]. HK (Подковообразен бъбрек)е рядка аномалия на бъбречната структура и позиция в ретроперитонеума. Доклади за WT (Тумор на Wilms)възникващи в HK (Подковообразен бъбрек)са малко, като само един от подрегиона на Западна Африка [10]. За разлика от нашия случай, който включва двустранен WT (Тумор на Wilms), случаят от Сокото, Нигерия, включваше едностранен WT (Тумор на Wilms), а пациентът почина 5 дни след втория курс на неоадювантна химиотерапия [10]. Двете бъбречни маси в ХК (Подковообразен бъбрек)при нашия пациент са съединени в долните полюси, което е най-честата находка в до 90 процента от случаите [11]. Докато променливостта на съдовата анатомия предполага, че аномалното кръвоснабдяване може да бъде възможна причина за ненормалното положение, анормалната миграция на нефрогенните клетки по време на ранния етап на бременността, когато двата бъбрека са много близки, води до сливане на бъбреците [12] . Въпреки че етиологията на WT (Тумор на Wilms)в Хонконг (Подковообразен бъбрек)остава неизвестен, има спекулации, че WT (Тумор на Wilms)се развива в резултат на секвестрация на метанефричната бластема в провлака, която има потенциал да претърпи злокачествена трансформация [13]. Формирането на ХК (Подковообразен бъбрек)вероятно предразполага към появата на второ събитие, което води до WT (Тумор на Wilms). Други бъбречни тумори, които са описани при деца с HK (Подковообразен бъбрек)включват тератом и рабдомиосарком [14-16]. Честотата на WT (Тумор на Wilms)произтичащи от Х.К (Подковообразен бъбрек)се оценява да варира от {{0}}.4 процента [4] до 0,9 процента [17] от всички WT (Тумор на Wilms). Докато повечето пациенти няма да имат симптоми и HK (Подковообразен бъбрек)биха били открити случайно при образна диагностика, нашият пациент имаше бързо прогресиращо уголемяване на корема, свързано с болка.Тумор на Wilmsе обаче най-честият бъбречен тумор в детска възраст. Степента на оцеляване на WT (Тумор на Wilms)е над 85 процента в напредналите страни поради ранното представяне и мощната и ефективна химиотерапия и лъчетерапия за такива състояния[18]. За съжаление, това остава много предизвикателство в Нигерия и повечето други развиващи се нации, до голяма степен поради бедността, забавянето на представянето и липсата на много методи на лечение [19].

ПОЛЗА ОТ CISTANCHE

Нашият пациент се появи с коремна маса и болка, подобни на най-симптоматичното представяне на преглед на 52 докладвани случая в литературата от 1895 г., когато Хилдебранд докладва за първия случай на WT (Тумор на Wilms)в HK (Подковообразен бъбрек), до февруари 2004 г. [20]. Нашият пациент е имал заболяване в стадий V при диагностицирането, което е в противоречие с констатациите на Huang et al., Които прегледаха 52 случая, без нито един пациент да е с заболяване в стадий V [21]. Нашият пациент имаше тумор, включващ двете страни на HK (Подковообразен бъбрек)и метастази в белите дробове, и следователно е подложена на неоадювантна химиотерапия, последвана от дясна нефректомия, е тимектомия и лява частична нефректомия, извършена за запазване на бъбречната функция и циклична адювантна химиотерапия с предвидена лъчетерапия, както се препоръчва от NWTSG или Международното дружество по детска онкология (SIOP) . Въпреки това, това не беше достъпно в центъра и грижите за семейството не можеха да си позволят насочване към центъра, където имаше такива.

Деца с ХК (Подковообразен бъбрек)имат повишен риск от развитие на WT (Тумор на Wilms)в сравнение с общото население. Повишено рутинно наблюдение за бъбречни образувания при деца с HK (Подковообразен бъбрек)следователно е оправдано, по подобен начин като препоръката за деца с други WT (Тумор на Wilms)-свързани синдроми като аниридия и синдром на Beckwith-Wiedemann. Въз основа на честота от 1 на 400 случая на HK (Подковообразен бъбрек), [4] рискът от WT (Тумор на Wilms)е изключително малък и не може да оправдае наблюдението на тези пациенти съгласно насоките на NWTSG. Пациентите с аниридия имат 40 процента шанс да имат WT (Тумор на Wilms), а тези със синдром на Beckwith-Wiedemann имат максимален шанс от 10 процента [22]. Препоръките за наблюдение на бъбречни образувания при пациенти с аниридия и синдром на Beckwith-Wiedemann включват ултразвуково изследване на всеки 3 месеца до 7-годишна възраст, последвано от физикален преглед на всеки 6 месеца до завършване на растежа [23]. Деца с WT (Тумор на Wilms)възникващи в HK (Подковообразен бъбрек)не се различават от тези с нормален бъбрек по отношение на клинично представяне или хистологичен подтип [24].HK (Подковообразен бъбрек)не променя ненужно прогнозата на WT (Тумор на Wilms); въпреки това може да създаде значителни оперативни затруднения и следоперативни проблеми поради анатомични вариации във формата на HK (Подковообразен бъбрек), с променлива връзка между големите съдове и уретерите. Обикновено има една бъбречна артерия към всеки бъбрек. Дублирани или дори трипликирани бъбречни артерии може да доставят единия или двата бъбрека. Кръвоснабдяването на провлака може да идва директно от аортата или бъбречната артерия и рядко от долната мезентериална или илиачната артерия [24]; следователно, бъбречната ангиография може да бъде полезна както при диагностицирането на тумора, така и при картографирането на кръвоснабдяването при WT (Тумор на Wilms) възникващи в HK (Подковообразен бъбрек)за планиране на хирургическата ексцизия.

ПРОТИВОТУМОРЕНЕКСТРАКТ CISTANHCE

Изводи

Децата с абдоминална маса най-често имат забавено представяне и следователно трябва да бъдат внимателно изследвани чрез образни изследвания, включително използването на КТ. Предоперативна химиотерапия в случай на WT (Тумор на Wilms)може да бъде добър метод за лечение за намаляване на хирургическата заболеваемост, насърчаване на пълно изрязване и запазване на бъбречната функция.

Въпреки това, поради забавяне на представянето и понякога на диагностицирането, в допълнение към ограничения брой лекарства за химиотерапия и трудностите, свързани с операциите на злокачествени заболявания при деца, повишената заболеваемост е правило в повечето развиващи се страни като Нигерия. Други предизвикателства включват липса на съоръжения като лъчетерапия, средства за покриване на лечението на злокачественото заболяване и други съпътстващи заболявания. Повечето от тези предизвикателства са се проявили в индексния случай, както ясно се вижда от невъзможността му да се върне за проследяване.

ЕКСТРАКТЪТ ОТ CISTANHCE ПОДОБРЯВА БЪБРЕЧНАТА ФУНКЦИЯ

Препратки

1. Petruzzi M, Green DM. Тумор на Wilms. Pediatr Clin North Am. 199744:939-52.

2. Pendergrass TW. Вродени аномалии при деца с тумор на Wilms. Рак. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Прекомерно съвпадение на тумора на Wilms с аниридия, хемихипертрофия и други вродени дефекти. J Pediatr. 1964;65:1088-9.

4. Mesrobian HG, Kelalis PP, Hrabovsky E, Othersen HBJr, deLorimier A Nesmith B.Тумор на Wilmsв подковообразни бъбреци: доклад от Националното изследване на WilmsTumor.JUrol.1985;133:1002-3.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. Появата наУилмстуморв подковообразни бъбреци: доклад от Националната група за изследване на тумори на Wilms (NWTSG.

6. J Paediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Rac G, Ellet JD, Sarkissian H, Eklund M, Stec AA. Частичен отворен нефр-6. Томи заУилмстуморпри кръстосано слят тазов ектопичен бъбрек.Урология. 2016;93:188-90.

7. van der Poel HG, FeitzWF, BokkerinkJ, Staak FV, de Vries JD.Уилмстуморс тератоматозни кисти в подковообразен бъбрек: диагностичен капан. J Urol. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP 4th, Cresson SL.Уилмстуморв подковообразния бъбрек. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Деварадж Н.К. Доклад за случай: случай на перикарден излив, представен в първичната медицинска помощ. The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J, et al. Тумор на Wilms при дете с бъбрек Horse Shoe, наблюдаван в университетската болница Usmanu Danfodiyo, Сокото – доклад за случай.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA. Подковообразният бъбрек: хирургична анатомия и ембриология. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Доменек-Матеу JM, Gonzalez-ComptaX. Подковообразен бъбрек: нова теория за неговата ембриогенеза, базирана на изследването на 16 mm човешки ембрион. Anat Rec. 1988;222:408-17

13. Kapur VK, Sakalakle RP, Samuel VK, Meisheri M, Bhagwat AD, Ramprasad A, et al. Асоциация на екстраренален тумор на Wilms с подковообразен бъбрек. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain подковообразен бъбрек. Урология. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H. Преходноклетъчен карцином в подковообразен бъбрек. Доклад за 3 случая и преглед на литературата. Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D, Злокачествено заболяване, свързано с подковообразен бъбрек. Урология.1976;8:146-8.

17.Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD. Асоциация на тумора на Wilms с аниридия, хемихипертрофия и други вродени малформации. N Eng J Med. 1964; 270: 992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF, et al. Напредък вУилмстуморлечение и биология: напредък чрез международно сътрудничество.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007.

19. Wabada S, Abubakar AM, Bwala KJ, Oyinloye AO, Ibrahim H, Dulla HM.Уилмстумор: 18-годишен резултат от лечението и предизвикателствата, пред които е изправено управлението на този тумор в развиващите се страни.East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH. Тумор на Wilms и подковообразни бъбреци: доклад за случай и преглед на литературата. J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Скрининг на деца с хемихипертрофия, аниридия и синдром на Beckwith-Wiedemann при пациенти сУилмстумор: доклад от проучването National WilmsTumour. Med Paediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. Скрининг заУилмстуморпри индивиди с висок риск. Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA, Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.Уилмстуморв подковообразен бъбрек. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24.Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Подковообразен бъбрек: преглед на 105 пациенти. J Urol. 1972;107:203