Два случая на пурпурен нефрит ISKDC тип 6, за които прогнозата може да бъде предвидена с помощта на ревизираната Оксфордска класификация или полуколичествена класификация Ⅱ

Разглеждане

Имахме два педиатрични случая напурпурен нефрит ISKDCтип 6 с различни клинични и хистологични характеристики. Случай 1 не проявява симптоми на коремна болка след началото наIgA васкулит, но се наблюдават хематурия и умерена протеинурия и aбъбречна биопсиябеше извършено. Theбъбречна тъканпоказаха находки, подобни на MPGN, но всички взети проби от гломерули показахахиперцелуларни лезиивъв всички възли. От друга страна, случай 2 имаше симптоми на тежка коремна болка веднага след началото на IgA васкулит и пациентът беше в нефритно-нефротично състояние и беше извършена бъбречна биопсия. В допълнение към находките, подобни на MPGN, неговата бъбречна хистология показва некротизиращ модел, подобен на полумесечен нефрит, с много силни екстраваскуларни лезии. Дори при същите находки, подобни на MPGN, случай 1 имаше по-разпространена лезия, а случай 2 имаше силна локална екстраваскуларна лезия. По отношение на бъбречната прогноза, случай 1 избра своя IVMP и терапия с множество лекарства и клиничният курс беше много благоприятен. От друга страна, в случай 2, той добави плазмаферезалечение на IVMPи мултилекарствена терапия и отговорът на лечението, вклg лечение на рецидив, отне време.

Cistanche Supplement Подпомага бъбречната функция

Приблизително 4 години след началото на лечението уринарните находки най-накрая се нормализират (клинична ремисия). Той е в клинична ремисия от около година, но дългосрочната прогноза е неизвестна, тъй като периодът на проследяване е кратък и той все още приема ARB, но ще продължи да бъде внимателно наблюдаван, като се обръща внимание на рецидивите и прогресията на хронични лезии. То е.

Пурпурният нефрит е вторичен нефрит, усложняващ IgA васкулит, и хистологично показва мезангиален пролиферативен нефрит, подобен на неговата IgA нефропатия, а методът с флуоресцентни антитела показва, че неговият IgA се отлага в мезангиума. 2). Освен това, хистопатологичната тежест се класифицира основно в шест категории отИСКДЦ.

1). Тази класификация все още се използва често и днес и се класифицира въз основа на процента гломерули, показващи мезангиална пролиферация и процента на образуване на полумесец, което се смяташе за обещаващ прогностичен фактор по това време. Сред тях тип 6 е специален тип, наречен MPGN-подобен, характеризиращ се с промени в мезангиалната област и стените на гломерулните капиляри и е сравнително рядка патология с докладвана честота от 1,1 до 5,7%1)3). -Пет). MPGN-подобни лезии се наблюдават и при други заболявания, но Shigematsu описва тази лезия като състояние, при което мезангиална област се простира от ствола по стената на гломерулната примка, или периферно, или частично, и е обратимо. Предполагаше се, че са смесени необратими процеси6). Острата лезия на субендотелния мезангиален оток е обратим процес, при който може да се очаква реконструкция и регенерация на стената на примката; обратно, забавянето на субендотелния мезангиален оток, стагнацията на макрофагите и оцеляването на интерстициалните мезангиални клетки се причиняват от гломерулно засягане. Идеята е, че това може да бъде необратим процес, който прогресира до втвърдяване на стената на копитата.

Таблица 2 Съобщени случаи на пурпурен нефрит тип 6 с прогноза (включително този случай)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0.5 до 1 g/ден/1,73 m2 трябва да получават инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE) или ARB в зависимост от отговора на лечението. Препоръчителните насоки за лечение включват 6 месеца PSL за случаи с лоша бъбречна функция и допълнително приложение на IVMP или циклофосфамид (CPA) в случаи с образуване на полумесец или намалена бъбречна функция7). Тази насока се основава на неговите насоки за лечение на хронична IgA нефропатия, но (1) за разлика от неговата IgA нефропатия, е лесно да се идентифицира началният момент на пурпурен нефрит и често преобладават остри лезии; ②Основни остри лезии

За пурпурен нефрит в тялото има голяма вероятност бъбречната прогноза да се подобри чрез активна терапевтична интервенция, съсредоточена върху PSL. ) инхибиторите не може да се очаква да имат ефект на потискане на възпалението или потискане на сърповидни образувания и се препоръчват за първоначално приложение.

Поради причини като възможността за погрешна преценка на терапевтичния ефект от по-очевидния ефект на намаляване на протеинурията), ние вярваме, че не е подходящо да се използват RAS инхибитори от началния етап, освен ако хроничните лезии не са основната причина. Всъщност в нашата болница ние не използваме RAS инхибитори от началния етап, а по-скоро използваме терапия с множество лекарства (PSL, варфарин, мизолибин и дипиридамол) в зависимост от тежестта на острите лезии като интрадуктална пролиферация, некроза на примката и образуване на полумесец . , политиката за лечение е да се добавят IVMP и PE. CPA не се използва поради страничните ефекти от нарушения на половите жлези.

За да се разберат клиничните характеристики, лечението и прогнозата на пурпурен нефрит ISKDC тип 6, докладваните преди това случаи с прогноза и този случай са обобщени в таблица 2. Прогнозата е определена като A: нормална, B: само аномалии на урината, C : активен нефрит (хипертония, бъбречна дисфункция, аномалии на урината), D: краен стадий на бъбречно заболяване и E: смърт. От тази таблица 26 случая са малки

Най-малко 18 пациенти са достигнали нефротично състояние в началото, което предполага тенденция към наличие на големи количества протеинурия. Освен това, докато в миналото е имало много случаи с лоша прогноза, като смърт или краен стадий на бъбречна недостатъчност, последните доклади показват, че е имало много случаи с относително добра прогноза. Възможно е прогнозата да се е подобрила поради подобрени лечения като IVMP и плазмен обмен, а случаите на пурпурен нефрит ISKDC тип 6 не са непременно неподатливи на лечение.

Класификацията на ISKDC е критикувана за своите проблеми, включително че степента на образуване на полумесец не корелира непременно с бъбречната прогноза,3),12)-14) и тубулоинтерстициалните лезии и околните васкуларни лезии не се оценяват. Дойдох 14)15). Впоследствие беше показано, че делът на склеротичните гломерули и интерстициалната фиброза корелира по-добре с дългосрочния резултат16).

Направено е заключението, че Оксфордската класификация, използвана за IgA нефропатия, може да предскаже прогресията на пурпурен нефрит. Оксфордската класификация е преработена през 2016 г. и включва традиционна мезангиална хиперцелуларност (M), интракапилярна пролиферация (E), сегментна гломерулосклероза/сраствания (S) и тубулна атрофия/интерстициална фиброза (T). C (полумесец резултат) беше добавен към MEST, а S резултатът беше преразгледан, за да се вземе предвид наличието или отсъствието на характеристики на увреждане на подоцитите17). Таблица 3 показва случаи на пурпурен нефрит, които са били приложени към (ревизираната) Оксфордска класификация и е доказано, че са свързани с бъбречна прогноза. От 4 извлечени статии, 2 бяха за възрастни и 2 бяха за деца и имаше много съобщения, че S и T, които не са включени в класификацията на ISKDC, са значително свързани с бъбречната прогноза и крайното заключение е, че ( Ревизираният Доказано е, че класификацията на Оксфорд е полезна за предсказване на бъбречната прогноза. Например, Koskela et al. сравнява своята ISKDC класификация с полуколичествено оценяване (SQC), което взема предвид повече от 14 променливи, за 53 деца с пурпурен нефрит, дългосрочната прогноза може да бъде подобрена чрез определяне на граничната стойност на SQC на 10,5.

съобщава, че е възможно да се разделят пациентите на група с добра прогноза и група с лоша прогноза22).

Прилагайки ревизираната Оксфордска класификация към този случай, случай 1 е M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), а случай 2 е M(1)E(1)S({{10}}). Резултатът е T(0)-C(2) и в двата случая E е 1, което е вероятно да реагира на имуносупресори като стероиди, а сред лезиите MST, които оказват влияние върху прогнозата независимо от клиничните параметри, само M е 1. Случай 2 имаше резултат С 2, което е лезия, която влияе върху прогнозата, когато не се прилагат имуносупресори. Като цяло се приема, че прогнозата и за двата случая не е лоша, ако се проведе лечение, насочено към имуносупресори като стероиди. По подобен начин, когато се оценява от SQC на Koskela et al., случай 1 получи резултат от 3 точки, а случай 2 получи резултат от 7 точки.

Всички случаи са били под граничната стойност и дългосрочната прогноза е била прогнозирана като добра. Тези два случая са класифицирани като пурпурен нефрит ISKDC тип 6, но и в двата случая не са наблюдавани хронични лезии като първични хистологични сегментарни склеротични лезии и интерстициална фиброза, но интрадуктална пролиферация, некроза на примката и интензивност на находките в острата фаза, като образуване на полумесец

Лечението за случай 2 беше засилено. Въпреки това, както бе споменато по-горе, класификацията на ISKDC се класифицира главно според степента на образуване на полумесец, което не е задължително да корелира с бъбречната прогноза, а тип 6 по-специално е специален тип MPGN-подобна лезия, така че пурпурният нефрит се класифицира не само по класификацията на ISKDC. , разпознахме значението на избора на лечение в комбинация с други класификации и точкуване, които могат да предскажат прогнозата. Лупусният нефрит, подобно на пурпурния нефрит, е друго възпалително бъбречно заболяване, но използваните класификационни системи са свързани с тежестта на бъбречното заболяване и бъбречния резултат, което затруднява стратегиите за лечение, базирани на хистологична класификация. Установен23)24). В допълнение към класификацията на ISKDC, подходяща класификация, свързана с тежестта на бъбречното заболяване и бъбречния резултат, също е желана за пурпурен нефрит.

Заключение

Пурпурен нефрит ISKDC тип 6 е сравнително рядко състояние, но е разнообразно и не е задължително с лоша прогноза. Мисля, че е важно да се оцени тежестта чрез прекласифициране и полу-количествено определяне на клиничните симптоми и хистологичните находки по време на началото и да се осигури стратифицирано лечение без унифициране на лечението. Бях ударен.

Признание

Бихме искали да изразим нашата най-дълбока благодарност на д-р Асами Такеда, Отделение по нефрология, Японското общество на Червения кръст Аичи Медицински център Нагоя Втора болница, за нейното тълкуване на бъбречната хистопатология и коментари.

Документация

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Прогноза на

Нефрит на Henoch-Schönlein при деца. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Куно Тоши: Пурпурен нефрит (IgA васкулит). Преработено издание на патологията на бъбречната болест Atorosu. Японско дружество по бъбречна патология, Японско дружество по бъбречна патология, изд. Токио, Токийско медицинско дружество, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Турска група за изследване на педиатричен васкулит. Нефрит на Henoch-Schönlein: национално проучване. Nephron Clin Pract 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Честотата и тежестта на пурпурен нефрит на Henoch-Schönlein за 22-годишен период в префектура Фукушима, Япония. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Клинико-патологични характеристики и прогноза на мембранопролиферативна подобна пурпура на Henoch-Schönlein

нефрит при деца. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.