Уремична Leontiasis Ossea: Отличителни образни характеристики позволяват разграничаване от други клинични причини за Leontiasis Ossea

За повече информация. контактtina.xiang@wecistanche.com

A B S T R A C T

Промените в скелета са често срещано усложнение при пациенти с хронично бъбречно заболяване и традиционно се означават катобъбречна остеодистрофия. Uremic leontiasis ossea е рядка и тежка форма на бъбречна остеодистрофия с характерен свръхрастеж на краниофациалните кости. Образната диагностика, особено компютърната томография, е ценна за диагностицирането и лечението на такива редки състояния. Uremic leontiasis ossea има отличителни образни характеристики със значително свръхрастеж на челюстта и характерно вътрешно серпигинозно тунелиране. Разпознаването на радиологичния му вид и внезапното управление е от съществено значение за избягване на опустошителните му естетически и функционални увреждания.

Щракнете тук, за да научите за ползите от herba cistanches

Въведение

Терминът леонтиаза е класически използван за описване на лъвски вид на лицето при проказа в резултат на кожните промени. По-късно през 1869 г. терминът ossea е добавен към leontiasis от Virchow, за да опише възпалителна хиперостоза на лицевите кости. В действителност, leontiasis ossea е по-скоро общ описателен термин, отколкото само по себе си заболяване, което често се прилага за дифузен краниофациален свръхрастеж, който прилича на лицето на лъв [3]. Такава деформация е документирана при различни медицински състояния като болестта на Paget, фиброзна дисплазия и бъбречна остеодистрофия (ROD). През 1953 г. Cohen et al. първи описва лицевите прояви при вторичен хиперпаратироидизъм (SHPT) ихронично бъбречно заболяване(ХБН) като уремична леонтиаза (ULO).

Промените в скелета са често срещано усложнение при пациенти с ХБН и традиционно се означават като ROD. Въпреки това, такива групи пациенти са предразположени и към други извънскелетни прояви, за които Фондацията за подобряване на бъбречните заболявания (KDIGO) препоръчва по-широк термин, хронично бъбречно заболяване - минерално и костно разстройство (CKD-MBD). KDIGO също препоръча терминът ROD да се използва изключително за описание на промени в костната морфология, свързани с ХБН. Следователно CKD-MBD е сложно системно заболяване, състоящо се от биохимични промени, промени в костите, меките тъкани и съдови калцификации [8. Основните биохимични промени при CKD-MBD са хиперфосфатемия, хипокалциемия и намалено активиране на витамин D, което в крайна сметка води до SHPT с повишено производство на паратироиден хормон (PTH).

ULO е рядка и тежка форма на ROD с характерен свръхрастеж на краниофациалните кости. Малко случаи на ULO са публикувани в литературата, което може да се обясни с наличието на диализа и рязкото лечение на SHPT; тъй като биохимичните промени обикновено се диагностицират по-рано преди развитието на промени в скелета. Освен това има спектър от скелетни промени, причинени от SHPT и обозначени с различни терминологии, за които точният брой публикувани случаи не може да бъде оценен. Практикуващите трябва да са наясно с диагнозата и лечението на това рядко състояние, тъй като то може да доведе до опустошителни естетични и функционални увреждания. Този доклад има за цел да проучи ролята на образната диагностика при ULO и нейните отличителни черти на образната диагностика, които позволяват диференциране на други клинични причини за leontiasis ossea. Освен това ще бъдат обсъдени и очакваните усложнения и стратегиите за лечение.

Доклад на случай

28--годишен мъж получи прогресивно безболезнено подуване на лицето през последните седем месеца. Промяната в гласа му също беше документирана. Миналата му медицинска история включва краен стадийбъбречно заболяване(ESRD) с неопределена етиология през последните девет години, в момента на хемодиализа 3 пъти седмично, тежък неконтролиран SHPT и хипертония. Пациентът отрече анамнеза за увреждане на зрението, загуба на слуха, диспнея или дисфагия.

При пристигането кръвното налягане на пациента беше повишено (161/101 mmHg), а другите жизнени показатели бяха нормални. При физикален преглед се забелязва, че пациентът има твърда, костна черепно-лицева издатина, най-изразена по протежение на максилата. Не е документирана нежност. Получените лабораторни показатели включват следното: 13,4 mmol/L урея(4.2-7.2), 920 umol/L креатинин (64-115),6 mL/min/1,73m^2 e-GFR,1,65 mmol/L фосфат (0.80-1.45), 1714.3 U/L алкална фосфатаза (50-116), 2.080 mmol/L калций (2.100-2.550) и 3012 ng /L PTH.

Компютърна томография (CT) на лицевите кости след това беше повторно поискана, за да се изключат костни тумори. Скаутският филм демонстрира свръхрастеж на челюстта, по-специално на максилата, с множество малки, добре дефинирани луценции в калварията (фиг. 1). Аксиалните, коронарните и сагиталните КТ изображения показват значителен свръхрастеж на челюстта с вътрешни серпигинозни тунели или канали; открити като алтернативни пръстени на хипо- и хиператенюация, свързани със загуба на кортикомедуларна диференциация (фиг. 2).

Сагиталното КТ изображение показва склероза на гръбначните крайни пластини (фиг. 2).

Историята на ESRD, биохимичните резултати от SHPT и отличителните образни характеристики в краниофациалните кости са диагностични за ULO. В момента пациентът е записан в активния списък на чакащите за трансплантация. SHPT не успя да бъде контролиран от медицинска терапия, за която беше поискана консултация с ендокринна хирургия за възможна паратироидектомия.

Дискусия

Като цяло, скелетните прояви при ROD попадат в три основни модела: висок костен обмен при SHPT, нисък костен обмен при рахит/остеомалация или смесен [121. Въпреки че лошо контролираният SHPT може да бъде обозначен като ключова характеристика на ULO, точната патогенеза все още не е известна [13]. Освен това, предпочитанието на ULO да включва краниофациалните кости все още не е ясно [14]. Massicotte-Azamiouch et al. описват морфологичните промени в ULO като не ограничени до костни промени, но включват промени в меките тъкани, които в крайна сметка придават лъвски вид на лицето [15]. През 2004 г. Sagliker et al. откриват 25 пациенти с CKD, SHPT, тежки краниофациални деформации, туморни тъкани в устата, промени в върховете на пръстите и психологически проблеми; и го нарекоха синдром на Sagliker.

Въпреки че ULO е клинично диагностициран, образната диагностика позволява разграничаване от други заболявания с подобен краниофациален свръхрастеж. Образните изследвания също са ценни преди реконструктивни операции за пациенти с козметични или функционални увреждания. Освен това образната диагностика може да се използва като прогностичен инструмент при ULO за потвърждаване на подобрение на краниофациалните деформации след успешно лечение [1]. Изследванията на напречно сечение, предимно компютърна томография, със или без триизмерна (3D) реконструкция е модалността на избора. Магнитен резонанс (ЯМР) може да бъде поискан, когато резултатите от КТ са неубедителни. Панорамната рентгенова снимка е полезна за оценка на ламина дура, която е склонна да бъде засегната от хиперпаратироидизъм. Като част от лечението на ULO, образната диагностика играе жизненоважна роля при предоперативното местоположение на аденома на паращитовидната жлеза. Ултразвукът и 99mTc-сестамиби сцинтиграфията са избраните образни техники за такъв сценарий[18]. КТ и ЯМР с усилен контраст могат да бъдат запазени за неуспешна паратиреоидектомия или несъответстващи находки от ултразвук и сцинтиграфия [18]. Четириизмерната (4D) КТ е ценна техника, която демонстрира висока диагностична точност за локализиране на аденом на паращитовидната жлеза, особено за неопределени находки от ултразвук или сцинтиграфия.

Диагнозата ULO поставя предизвикателства радиологично и патологично, по-специално с липсата на анамнеза за ESRD и биохимични резултати от SHPT. Рентгенологично характеристиките на ULO са сложни, както при ROD, които могат да се припокриват между рахит/остеомалация и SHPT [20]. Дори патологично ULO може да се интерпретира като други причини за краниофациален свръхрастеж като фиброзна дисплазия [10]. Като цяло констатациите на остеомалация при образна диагностика са неспецифични и включват намалена костна плътност, загуба на кортикална дефиниция и загрубяване на трабекуларния модел в допълнение към зоните на Looser или псевдофрактурите; вид фрактури поради недостатъчност [20,21]. От друга страна, хиперпаратироидизмът се проявява с костна резорбция като най-честата радиологична проява. Костната резорбция в черепа се описва най-добре като вид на "сол и черен пипер", причинен от множество луценции на фона на склеротичен външен вид на матово стъкло, свързан с неясни вътрешни и външни маси. Такъв модел на матово стъкло може да бъде сбъркан с фиброзна дисплазия, но при ULO изглежда дифузен със загуба на кортикомедуларна диференциация [10]. Субпериостална резорбция може да се наблюдава и в ламина дура, която е костта около зъбните гнезда. Кистозната фиброза на остеит е друга проява на хиперпаратироидизъм, който е резултат от активиране на остеокластите и заместване на костния мозък със съдови и фиброзни тъкани. Кафявият тумор е екстремна форма на osteitis fibrosa cystica, която се проявява като единични или мултифокални литични лезии. Остеосклерозата може да се наблюдава и по-специално по време на лечебната фаза с характерната повишена костна плътност на крайните плочи на прешлените (гръбначен стълб от джърси). Значителен свръхрастеж на челюстта с вътрешни серпигинозни тунели или канали и загуба на кортикомедуларна диференциация са специфичните прояви на ULO. Причината за този вид все още е неизвестна без хистопатологично обяснение [10]. Въпреки това, Wang et al. съобщават за серпигинозно тунелиране или канализиране като зонален модел с алтернативни пръстени на хипо- и хиператенюиране в резултат на остеокластична и остеобластна активност [23]. Lee et al. съобщават, че такъв зонален модел е свързан с концентрични слоеве от повтарящи се клетки и трабекули в допълнение към кръвни продукти, заобикалящи инволютирани плътни кафяви тумори.

Основните диференциални диагнози на ULO са болест на Paget и фиброзна дисплазия въз основа на клинични находки за краниофациален свръхрастеж. Въпреки това, свръхрастежът при такива условия има тенденция да бъде асиметричен и мултифокален, за разлика от дифузното симетрично участие в ULO. Не е необходимо хистопатологично потвърждение, тъй като ULO, фиброзната дисплазия и болестта на Paget могат да имат подобни находки. Следователно диагнозата ULO при пациенти с краниофациални промени зависи от клиничните находки на ESRD, биохимичните резултати от SHPT и класическите образни находки. ULO се проявява клинично с прогресивно безболезнено масивно разрастване на краниофациалните кости, по-специално на челюстта, разширяване на ноздрите, сплескване на носния мост и увеличено междузъбно разстояние. Освен козметичните си ефекти, включването на краниофациалните кости в ULO причинява прогресивно стесняване на отворите в основата на черепа, което може да доведе до компресивна краниална невропатия. Sundaram и др. документирана двустранна компресивна оптична невропатия, причинена от ULO със спонтанно подобрение, означаващо зрителните симптоми след паратироидектомия 9]. По-рано беше съобщено и за загуба на слуха. Освен това ULO може да доведе до други функционални увреждания като животозастрашаваща обструкция на горните дихателни пътища, назално дишане, дизартрия и дисфагия.

Има ограничени публикувани данни за стратегиите за лечение на ULO, които могат да бъдат медикаментозни и хирургични. По-голямата част от случаите са резистентни само на медицинска терапия [1]. Хирургичните стратегии имат за цел да лекуват основната причина за SHPT, в допълнение към опитите за възстановяване на формата и функцията. Лий и др. документира леко подобрение или поне стабилизиране на лицевите деформации след паратироидектомия в тяхната серия от 5 пациенти с ULO[13]. Yang и др. потвърдиха предишните публикувани резултати, когато ретроспективно оцениха 6 пациенти с облекчаване на SHPT и подобрено качество на живот след тотална паратироидектомия и автотрансплантация [27]. Дуан и др. документира забележими обратими скелетни промени при образна диагностика след паратироидектомия и автотрансплантация в допълнение към медицинската терапия [1. Въпреки това, ULO може да има висок процент на биохимични рецидиви (60 процента) в рамките на 1 година след операцията [27]. Следователно те заключиха, че ULO не е просто заболяване с краниофациални малформации, а е тежко системно заболяване. Освен това, абнормните нива на ПТХ след паратиреоидектомия могат да се обяснят с остатъчна паратироидна тъкан, която може да бъде ектопична по местоположение и налага постоперативна 99mTc-сестамиби сцинтиграфия за откриване на местоположението, потвърдено от предишен докладван случай [24]. Успешната резекция на такива остатъци обещава нормализиране на нивата на ПТХ [24]. Въз основа на рядкостта на такива случаи, няма ясни стратегии за лицево-челюстна реконструкция, за да се подобри качеството на живот на пациента. Такива стратегии трябва да бъдат планирани навреме, за да се осигури по-висок процент зряла кост в лезията.

Заключение

ULO има отличителни образни характеристики със значителен свръхрастеж на челюстта и характерно вътрешно серпигинозно тунелиране. Разпознаването на радиологичния му вид и внезапното управление е от съществено значение за избягване на опустошителните му естетически и функционални увреждания. Необходимо е дългосрочно проследяване за възможен рецидив след успешно лечение. Биохимичният скрининг по време на хемодиализата е жизненоважен, тъй като необичайните лабораторни резултати могат да продължат със скелетните промени, които могат да се използват като превантивни средства.

----

ROD, бъбречна остеодистрофия; SHPT, вторичен хиперпаратироидизъм; ХБН, хронично бъбречно заболяване; ULO, уремична леонтаза; KDIGO, Глобални резултати за подобряване на бъбречните заболявания; CKD-MBD, хронично бъбречно заболяване-минерално и костно разстройство: PTH. паратироиден хормон; ESRD, краен стадий на бъбречно заболяване; КТ, Компютърна томография; 3D, триизмерна; MRI, Ядрено-магнитен резонанс; 4D, четириизмерен.