Отклоняване на наследството от бъбречно заболяване—Фокусирайте се върху детството

За контакти: emily.li@wecistanche.com

Джули Р. Ингелфингър *, Камяр Калантар-Задех " и Франц Шефер * от името на Световния ден на бъбреците Ръководен комитет t

Световен ден на бъбреците, Международно дружество по нефрология, в сътрудничество с Международна федерация на фондация бъбреци, Rues de Fabriques 1B, 1000 Брюксел, Белгия * Кореспонденция: myriam@worldkidneyday.org; Тел:+32-2-808-04-20

+ Членове на Ръководния комитет на Световния ден на бъбреците са Филип Кам Тао Ли, Гилермо Гарсия-Гарсия,

Уилям Г. Кусер, Тимур Ерк, Джули Р Ингелфингер, Камяр Калантар-Задех, Чарлз Кернахан, Шарлот Осафо, Мигел Ц.Риела, Лука Сегантини, Елена Захарова.

Академичен редактор: Сари Акра

Получено: 23 декември 2015 г.; Прието:6 Януари 2016; Публикувано:8 Февруари 2016

Абстрактен: Световен ден на бъбреците 2016 се фокусира върхубъбрекболеств детството и предците на възрастнибъбрекболесткоито могат да започнат в най-ранното детство. Хроничното бъбречно заболяване (ХББ) в детството се различава от това при възрастните, тъй като най-голямата диагностична група сред децата включва вродени аномалии и наследствени нарушения, с гломерулопатия ибъбрекболестпри настройката на диабета са сравнително нечести. В допълнение, много деца с остра бъбречна травма в крайна сметка ще развият секвели, които могат да доведат до хипертония и ХББ в по-късно детство или в живота на възрастните. Децата, родени рано или които са малки за дата новородени имат сравнително повишен риск за развитието на CKD по-късно в живота. Лицата с високорискова история на раждане и ранно детство трябва да се наблюдават внимателно, за да се помогне за откриването на ранни признаци на бъбречно заболяване навреме, за да се осигури ефективна профилактика или лечение. Успешната терапия е осъществима за напреднало CKDin детство; има доказателства, че децата се оправят по-добре от възрастните, ако получат бъбречна заместителна терапия, включително диализа и трансплантация, докато само малцинство деца могат да изискват тази крайна намеса. Тъй като има различия в достъпа до грижи, усилията са необходими, така че тези деца с бъбречно заболяване, където и да живеят, да могат да бъдат третирани ефективно, независимо от техните географски или икономически обстоятелства. Надеждата ни е, че Световният ден на бъбреците ще информира широката общественост, политиците и болногледачи за нуждите и възможностите около бъбречното заболяване в детството." Защото във всеки възрастен пребивава детето, което беше, и във всяко дете там лежи възрастният, който ще бъде." —Джон Конъли, Книгата на изгубените неща.

Ключови думи: хронично бъбречно заболяване; педиатрия, детска нефрология.

Cistanche може да лекува бъбречно заболяване

1. Въведение

11-ият Световен ден на бъбреците ще бъде отбелязан на 10 март 2016 г., по земното кълбо. Това годишно събитие, спонсорирано съвместно от Международното дружество по нефрология (ISN) и Международната федерация на бъбречните фондации (МФКФ), се превърна в изключително успешно усилие за информиране на широката общественост и политиците за значението и последиците отбъбрекболест. През 2016 г. Световният ден на бъбреците ще бъде посветен на бъбречното заболяване в детството и предшезниците на възрастното бъбречно заболяване, което може да започне в най-ранното детство.

Деца, които издържат острибъбрекВреда(AKI) от голямо разнообразие от състояния може да има дългосрочни секвели, които могат да доведат до хронично бъбречно заболяване(ХББ) много години по-късно[1-4]. Освен това, CKD в детството, голяма част от него вродени, и усложнения от многото небъбречни заболявания, които могат да повлияят на бъбреците второстепенно, не само да доведе до съществена заболеваемост и смъртност по време на детството, но и да доведе до медицински въпроси извън детството (фигура 1). Наистина смъртните случаи от детството от дълъг списък със заразни болести са неразривно свързани с участието на бъбреците. Например, децата, които се поддават на холера и други диареални инфекции, често умират, не от инфекцията, а заради AKI, предизвикани от изчерпване на обема и шок. Освен това съществено тяло от данни показва, че хипертонията, протеинурията и ХББ в зряла възраст имат предшествници от детството —още в утеро и перинатален живот (вж. таблица 1 за определенията от детството). Световен ден на бъбреците 2016 има за цел да се засили общото съзнание, че много възрастни бъбречно заболяване всъщност се инициира в детството. Разбирането на високорискови диагнози и събития, които се случват в детството, има потенциала да идентифицира и да се намеси превантивно при тези хора с по-висок риск за CKD по време на живота им.

Фигура 1. Видовете и рисковете отбъбрекболестпромяна през жизнения цикъл. Приносът на нефронния брой се увеличава през жизнения цикъл, в концерт със събития, които осигуряват преки обиди и предизвикателства пред здравето на бъбреците.

В световен мащаб епидемиологичните данни за спектъра както на CKD, така и на AKI при децата понастоящем са ограничени, макар и да се увеличават по обхват. Разпространението на CKD в детството е рядкост —и е било различно докладвано при 15-74,7 на милион деца3. Такава вариация е вероятно, защото данните за ХБЗ са повлияни от регионални и културни фактори, както и от методологията, използвана за генерирането им. Световната здравна организация (СЗО) наскоро добави бъбречна и урологична болест към информацията за смъртността, проследена в световен мащаб, и следва да бъде ценен източник на такива данни във времето —все пак СЗО не публикува информацията по възрастова група [5]. Бази данни като Северноамериканските педиатрични бъбречни изпитвания и съвместни изследвания(NAPRTCS)[6] Системата за бъбречни данни на САЩ (USRDS) [7] и Европейската асоциация за диализа и трансплантация (EDTA)регистър [8] включват данни за педиатрична крайна фаза бъбречно заболяване (ESRD), а някои за CKD. Проекти като ItalKid [9] и Хронично бъбречно заболяване при деца(CKD)[10]проучвания, Глобалното проучване на тежестта на заболяванията 2013, както и регистри, които сега съществуват в много страни, предоставят важна информация, и повече се изискват [11].

AKI може да доведе до CKD, според избрани проучвания за възрастна популация [12]. Честотата на AKI сред децата, допуснати в интензивно отделение, варира в широки размери—от 8% до 89%[1]. Резултатът зависи от наличните ресурси. Резултатите от проекти като проучването AWARE(Оценка на AKI в световен мащаб, бъбречна ангина, и епидемиология) се очакват петнационално проучване на AKI при деца [13]. Едноцентрови проучвания, както и мета-анализи, показват, че както AKI, така и CKD при деца представляват малцинство от CKD в световен мащаб [2,3]. Все по-очевидно е обаче, чебъбрекболеств зряла възраст често извира от наследство от детството.

2. Спектър на педиатрични бъбречни заболявания

Условията, които отчитат CKD в детството, с преобладаване на вродени и наследствени нарушения, се различават съществено от тези при възрастните. Към днешна дата е установено, че мутациите в повече от 150 гена променят развитието на бъбреците или специфичните гломерулни или тръбни функции [14]. Повечето от тези генетични нарушения, присъстващи по време на детството и може да доведе до прогресивно CKD. Вродените аномалии на бъбречния и пикочния тракт(CAKUT) представляват най-голямата категория ХББ при деца(вж. Таблица 2) и включват бъбречна хипоплазия/дисплазия и обструктивна уропатия. Важни подгрупи сред бъбречните дисплазии са кистознибъбрекЗаболявания, които произхождат от генетични дефекти на първичните реснички на епителните клетки на тубула. Много педиатрични гломерулопатии са причинени от генетични или придобити дефекти на подоцитите, уникалния клетъчен тип облицовка на гломерулните капиляри. По-рядко срещани, но важни причини за детството CKD са наследени метаболитни нарушения като хипероксалурия и цистиноза, а типичен хемолитичен уремичен синдром, тромботична микроангиопатия, свързани с генетични аномалии на комплемента, коагулация, или метаболитни пътища.

В различни класификации не е ясно как да се категоризират децата, които са претърпели AKI и очевидно са се възстановили, или как и дали да се включат тези деца, които са имали перинатални предизвикателства, което вероятно води до сравнително нисък брой нефрон.

Сред децата с детство-начало, ESRD гломерулопатии са малко повече и вродени аномалии по-рядко (Таблица2), поради обикновено по-бързата загуба на нефрон при гломерулна болест. Въпреки това, последните доказателства сочат, че много пациенти с по-меки форми на CAKUT могат да прогресират до ESRD по време на зряла възраст, като върхът през четвъртото десетилетие на живота [15].

Съществуват национални и регионални различия във видовете и курсовете както на AKI, така и на CKD през детството и извън него. Смърт отбъбрекболесте по-високо в развиващите се нации, а националните и регионалните различия в грижите и резултата трябва да бъдат преодолени. Освен това достъпът до грижи е променлив, в зависимост от региона, страната, и нейната инфраструктура. Като се фокусира върхубъбрекболеств детството могат да бъдат достигнати рентабилни решения, тъй като лечението на болестта рано и превантивно може да предотврати по-късна, по-напреднала КБД. Очакванията зависят от наличието на грижи и управление.