Варовикови надбъбречни жлези: последствия от антифосфолипиден синдром

За повече информация. контактtina.xiang@wecistanche.com

Цистанче(Herba Cistanche) е растение от семейство Cistanche deserticola YC Ma. Псевдоним Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (монголски). Cistanche е паразитно растение, паразитиращо върху корените на пустинни дървета, Haloxylon ammonium и върба. Има ниски изисквания към почвата и водата и е известен още катопустинен женшен.

Освен най-известния ефект на афродизиак и регулиране на кръвоносната система, Cistanche има следните ефекти: защита на исхемичния миокард; понижаване на кръвните липиди, антиатеросклероза и антитромбоза; намаляване на периферното съдово съпротивление, разширяване на периферните кръвоносни съдове, понижаване на кръвното налягане; защита на черния дроб, против омазняване на черния дроб.Анти умораефект: Cistanche може да намали активността на LDH5, да регулира експресията на NOS3 и да насърчи синтеза на чернодробен гликоген, който може да защити черния дроб и да насърчи физическото възстановяване.

ОПИСАНИЕ

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250 pg/mL. Наличието на нисък серумен кортизол в присъствието на повишен ACTH предполага първиченнадбъбречна недостатъчност. Впоследствие беше направено компютърно сканиране на корема, за да се визуализират надбъбречните жлези и това показа двустранни дебели калцификации, включващинадбъбречнажлезиот двете страни, което предполага появата на предходен надбъбречен кръвоизлив (фигури 1 и 2). Освен това беше направено етиологично изследване, което показа нормално протромбиново време и удължаване на продължителността на активираното тромбопластиново време (59s), което не се коригира с добавянето на нормална плазма. Тя е диагностицирана с антифосфолипиден (aPL) синдром въз основа на наличието на лупус антикоагулант и антикардиолипинови антитела и антитела срещу бета 2 гликопротеин 1. Други направени кръвни изследвания включват пълна хемограма, която показва, че хемоглобинът е 10g/dL(N: 13-15g/dL), общ брой левкоцити от 7100/mm3 (N:4000-11000/mm³, средният корпускуларен хемоглобин е 25,2 pg, брой ретикулоцити от 3,09 процента, диференциалното броене показва 77 процента неутрофили, 1 процент еозинофили, 13 процента лимфоцити и моноцити от 9 процента. Броят на тромбоцитите е 1,52 lakh/mm². D-димерът е 233 ng/mL. При тази пациентка не са налични тестове за фибриноген и тромбоцитна агрегация. Тя е започнала с хидрокортизон и флудрокортизон. За APS , тя е започнала с еноксапарин и след това е припокрита с варфарин.

Първичната надбъбречна недостатъчност е най-честата ендокринна проява на първичния aPL синдром, въпреки че разпространението му остава ниско. От друга страна, APS се диагностицира при по-малко от 0,5 процента от всички пациенти с болестта на Адисон. Точният патогенен механизъм, който е в основата на появата на двустранен надбъбречен кръвоизлив при APS, е до голяма степен неизвестен. Предполага се, че уникалната природа на васкулатурата на надбъбречните жлези с богато артериално снабдяване и ограничен венозен дренаж от една вена може да предразположи към тромбоза. Освен APS, другите причини за първична надбъбречна недостатъчност включватвъзпалителени грануломатозни разстройства като туберкулоза, хистоплазмоза, автоимунен адреналит, синдром на Allgrove и надбъбречен кръвоизлив, вторичен на сепсис, генетични причини като мутации, които включват ACTH рецептора.

Анатомичното разположение на надбъбречните жлези е такова, че фасцикуларната зона заема до три четвърти от надбъбречната кора, а нейните клетки имат високо съдържание на холестерол. Ендозомалните и лизозомните мембрани на клетките, които демонстрират високи нива на липиден трафик, са обогатени с лизофосфатидна киселина (LBPA), която е потенциална мишена за aPL антителата. Антителата, насочени срещу LBPA, водят до клетъчно натрупване на холестерол и секреция на лизозомни протеинази, което активира ендотелните клетки, като по този начин предизвиква прокоагулантно състояние. Втората възможност е, че aPL антителата увеличават вътреклетъчното отлагане на холестерол, което води до клетъчна смърт. По този начин APL антителата могат да се агрегират локално и да променят хемостазата през гореспоменатите пътища, което води до микротромбоза и постинфарктно кървене. Допълнителни механизми включват повишена експресия на васкуларна клетъчна адхезионна молекула-1 или Е-селектин и Анексин V, което води до тромбоза.2 В условията на APS с надбъбречна недостатъчност, освен антикоагулация, лечението включва доживотно заместване с надбъбречни стероиди и осигуряване на периодични проследяване и наблюдение на пациента.

Учебни точки

Надбъбречната недостатъчност остава най-честата ендокринна проява на първичния антифосфолипиден синдром. Наличието на удължено активирано тромбопластиново време, което не се коригира с добавянето на нормална плазма заедно с положително антикардиолипиново антитяло и лупусен антикоагулант в условията на надбъбречна недостатъчност и дебела надбъбречна калцификация, би заключило етиологията на първичния антифосфолипиден синдром.

При всички пациенти е необходимо дългосрочно проследяване и мониторинг.