Миелолипома на бъбрека: Рядък екстранадбъбречен тумор на необичайно място

За повече информация. контактtina.xiang@wecistanche.com

Резюме

Миелолипомаотбъбреке много рядко доброкачествено заболяване, което се състои от зряла мастна тъкан, примесена със зрели хематопоетични елементи в различни пропорции. Най-честата локализация на миелолипома е в надбъбречните жлези, ноекстра-надбъбреченсъщо се съобщава за миелолипоми на други места като ретроперитонеума, пресакралната област, таза и медиастинума. В този доклад за случай представяме случай на огромен извъннадбъбречен миелолипом в бъбречния паренхим, който е рядко място за произхода си. Докладваме случай на екстранадбъбречен миелолипом, възникващ в левия бъбрек на 46-годишен индиец. Ние описваме радиологичните и клинико-патологичните характеристики на това необичайнотуморс преглед на литературата. Този случай е забележителен, тъй като туморът беше много увеличен и мястото му беше необичайно. Като цяло е невъзможно да се разграничи екстра-надбъбречната миелолипома от други ретроперитонеални тумори чрез радиологично изображение, като се има предвид рядкостта на тумора, трябва да се докладват повече случаи, за да се изясни неговото биологично поведение.

Ключови думи: екстранадбъбречен, бъбрек, миелолипом

Щракнете тук, за да научите за какво се използва цистанче

Въведение

Миелолипома на бъбрека е много рядко доброкачествено заболяване, което може да наподобява други бъбречни лезии, повечето от клиницистите може да не знаят за неговата същност. Състои се от зряла мастна тъкан, примесена със зрели хематопоетични елементи в различни пропорции. Най-често срещаното място на засягане е надбъбречната жлеза. Честотата му в екстранадбъбречните места е 0.4 процента при аутопсия. Съобщава се за извъннадбъбречни миелолипоми в ретроперитонеума, таза, гръдния кош и медиастинума [2]. В световен мащаб се съобщава за миелолипома в бъбрека или около бъбрека<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Доклад за случай

46--годишен индиец, постъпил в нашата болница с болка в левия хълбок и подуване на лявата кръста преди 1 година. Физикалният преглед разкри добре дефинирана бучка в левия хипохондриум и лумбалната област, която беше твърда несъответствие. [Фигура 1] Ултразвуковото изследване (УЗИ) на корема му показа огромна маса със смесена ехогенност в лявата бъбречна ямка. Компютърна томография (CT) на неговия корем и таза голяма хетерогенна лезия с предимно мастна плътност 15,2 cm × 20,2 cm × 26 cm, произлизаща от левия бъбрек, заемаща почти цялата лява област на лумбалната и илиачната ямка, показваща дискретни зони с увеличаване на плътността на меките тъкани (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

При общо изследване левият бъбрек заедно с масата, отстранена от пациента, е с неправилна форма и тежи 4,2 kg. Повърхността на среза показва много малка площ от остатъчен бъбречен паренхим с конкремент от еленов рог. Тазовата калицеална система е облицована с жълтеникаво-бели люспи и голям тумор, съставен от мастни области с огнища на кръвоизлив.

Микроскопското изследване на препарата показва промени на хроничен пиелонефрит с фокални ксантоматозни изменения и тумор, изграден от адипоцити. Интервенционните прегради показват хемопоетична тъкан с клетки и от трите хемопоетични линии (миелоидни, еритроидни и мегакариоцити). Не е открита надбъбречна почивка. Въз основа на тези открития беше диагностициран бъбречен миелолипом. Следоперативният ход на пациента е безпроблемен. При проследяване от 1 година той беше асимптоматичен. [Фигура 3]

Дискусия

Миелолипомът е доброкачествена лезия, която включва мастна тъкан и хемопоетични елементи и обикновено се съобщава в надбъбречната жлеза в сравнение с други органи.3] Миелолипомът е описан за първи път през 1905 г. от Gierke, оттогава миелолипомът се съобщава спорадично в различни органи.4 патогенезата на миелолипома не е точно неизвестна. Една теория постулира, че това е хамартом или групи хористомни хемопоетични стволови клетки, които са мигрирали в другите места по време на вътрематочния живот, докато друга теория открива клонова цитогенетична аномалия, което предполага, че ебъбречен туморпроизход, [5-7] Пациентите с миелолипом на надбъбречната жлеза или извън надбъбречната жлеза обикновено са асимптоматични и се диагностицират случайно въз основа на радиологично изображение за различно състояние, базирано на ултразвуково сканиране, компютърна томография или сканиране с магнитен резонанс.

Не съществуват категорични рентгенологични критерии за диагностициране на екстранадбъбречен миелолипом, но характеристиките на надбъбречния миелолипом върху изображенията могат да бъдат използвани за идентифициране на тези структури, които присъстват на различни места. ретроперитонеален липосарком, бъбречен или надбъбречен миелолипом, бъбречен ангиомиолипом или ретроперитонеален тератом.

Предоперативно може да се направи опит за сигурна диагноза с биопсия с тънка игла под ръководството на САЩ или КТ, която след това ще разкрие лезия на мастна тъкан, примесена с различно количество хемопоетична тъкан и без злокачествени клетки. Диференциална диагноза след биопсия може да установи екстрамедуларна хематопоеза и екстранадбъбречен миелолипом, които могат да бъдат разграничени от последния по наличието на спленомегалия или друга органомегалия, хронична анемия и изразена хиперплазия на костния мозък.9 В нашия случай след оценка на КТ сканиране, което съдържаше ниска плътност (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Като цяло екстранадбъбречният миелолипом е единична ограничена маса с размери от няколко сантиметра до 27 cm.i0Това е добре ограничена, некапсулирана, твърда маса в бъбрека. Повърхността на среза на миелолипома би имала тенденция да разкрива участъци от мека жълта мастна тъкан заедно с примесени с неправилни участъци кафеникава ронлива тъкан." i] Микроскопски миелолипомът е смес

на мастната тъкан и нормалните хемопоетични клетки с всичките три линии на хематопоетични клетки (гранулоцитна, еритроидна, както и мегакариоцитна). Бъбречният миелолипом не е склонен да има връзка с медуларната кухина на която и да е кост.

Някои от диференциалните диагнози на миелолипома на бъбрека включват ангиомиолипома, саркома, включително липосаркома, екстрамедуларни хематопоетични тумори и бъбречноклетъчен карцином. Ангиомиолипомът представлява една от най-честите доброкачествени бъбречни лезии.12] Микроскопски типичният ангиомиолипом е трифазен тумор, който носи различни количества диспластични кръвоносни съдове, вретеновидни и епителиоидни гладкомускулни клетки и зрели мастни елементи.

Ангиомиолипомът с преобладаваща мазнина имитира други лезии като липосаркома и миелолипома. Липосаркомът включва възрастни на средна възраст с пикова честота през 6-то десетилетие, без преобладаване на пола. Ретроперитонеалният липосарком често е асимптоматичен, докато туморът стане голям по размер. Съобщава се за много малко случаи на липосарком, локализиран в бъбречния паренхим.13 При цялостен преглед той обикновено се състои от голяма, добре очертана, лобулирана маса с променливи цветове от жълто до бяло в зависимост от съотношението на адипоцитите, фиброзните и/или миксоидните области . Микроскопски погледнато, той се състои изцяло или частично от пролиферация на зрели адипоцити, показваща значително вариращ брой бласти на устните. В нашия случай туморът съдържа освен зряла мастна тъкан и гнезда от хемопоетични елементи.

Екстрамедуларните хемопоетични тумори се характеризират с анемия, честа хепатоспленомегалия и абнормни натривки от периферна кръв. екстра-надбъбречната миелолипома е добре ограничена, но екстрамедуларните хемопоетични тумори нямат граници и са зле дефинирани. Микроскопски, екстрамедуларните хемопоетични тумори са с преобладаване на хемопоетични елементи, с еритроидна хиперплазия. Мазнините не са увеличен компонент на процеса I4]

Ако миелолипомът е диагностициран на ръка, тогава последващото лечение зависи от неговия размер и симптоматичния статус на пациента. Малките асимптоматични лезии могат да бъдат управлявани очаквано. Препоръчва се рентгенологично проследяване за търсене на растеж и кръвоизлив. При симптоматични пациенти, които притежават нарастваща туморна маса, както при нашия пациент, хирургическата интервенция е оправдана. Дългосрочната прогноза е отлична.

Заключение

Нашият случай беше различен, тъй като местоположението на гигантски извъннадбъбречен миелолипом в бъбречния паренхим е изключително рядко. Като цяло е невъзможно да се разграничи екстранадбъбречната миелолипома от други ретроперитонеални тумори чрез радиологично изображение. Следователно окончателната диагноза трябва да зависи от хистопатологичните характеристики на хирургично отстранения препарат. Като се признава рядкостта на туморите, трябва да се докладват повече случаи за изясняване на биологичното поведение на болестта.

друга клинична информация, която трябва да бъде докладвана в дневника. Пациентите разбират, че техните имена и инициали няма да бъдат публикувани и ще бъдат положени необходимите усилия за прикриване на самоличността им, но анонимността не може да бъде гарантирана.