Как се причинява поликистозата на бъбреците?

Причини за поликистоза на бъбреците

Причината за поликистозата на бъбреците е генетично изтриване. Сред тях поликистозното бъбречно заболяване при възрастни често се причинява от генна делеция на хромозома 16 и понякога се причинява от генна делеция на хромозома 4, което е доминантно наследяване със степен на проникване от 100 процента. Следователно хромозомното изтриване на един родител ще направи децата му 50 процента. възможност за наследяване на болестта. Детската поликистоза на бъбреците е автозомно-рецесивно унаследяване. И двамата родители имат генетична промяна на болестта, която кара децата им да развият болестта. Процентът на заболеваемост е 25 процента.

Щракнете за Cong rong Cistanche и herba Cistanche за ползи при поликистоза на бъбреците

Има доказателства, че заболяването е свързано с наследствеността. Кофа ал. съобщават за семейство от 8 братя и сестри, 6 от които са имали бъбречни кисти, баща им и чичо им също са починали от уремия, а 5 от следващото им поколение са имали бъбречно заболяване; Скоба ал. Беше съобщено, че поликистозата на бъбреците е открита във всичките 4 поколения на едно семейство; Reason и др. съобщава, че всички близнаци страдат от болестта; Крауфорд съобщи, че поликистозата на бъбреците е открита при 17 души в семейство от 40 души.

70% до 90% от заболяването е двустранно. Сред 62 случая, докладвани от Lejars, само 3 случая са били едностранни; Дикинсън съобщава, че съотношението едностранно към двустранно е 1∶26; обемът на поликистозния бъбрек се вижда при изследване на общата проба. Той е повече от 2 до 3 пъти по-голям от нормалния бъбрек. Съобщава се, че случай на двустранен поликистозен бъбрек е с тегло 14436 g, а Шахт съобщава, че кистичен бъбрек е с тегло 7248 g. Появата на поликистозни бъбреци е предимно неправилни кистозни възли и има множество кисти с различни размери във формата на пчелна пита върху повърхността на среза.

Кистозната кухина на поликистозния бъбрек от инфантилен тип (Потър тип I) е с размер на глава на карфица и между кистите има много малко бъбречна тъкан. Когато кистата се увеличи, паренхимът на бъбрека се свива поради компресия, така че медулата и кортексът са недоразвити, а кистозната кухина не е напълно развита. Съдържа жълто-кафява лигавица, гнойна или кръвоподобна течност и др., като липсва комуникация между кистата и бъбречното легенче; нормалната бъбречна тъкан между кистите от възрастен тип е изключително богата и може да комуникира с бъбречното легенче (типът при възрастни е Potter III). Каспер и др. съобщават, че поликистозата на бъбреците тип II на Потър е предимно в левия бъбрек и като цяло няма клинични симптоми. Може също така да има запушване или атрезия на бъбречното легенче и уретера, докато другите два вида бъбречно легенче и уретер често са стеснени поради компресия, но не са запушени. Артериалните разклонения между лобулите също имат признаци на значителна компресия. Стената на кистата е изградена от кубовидни епителни клетки със секреторни функции. Под него има много малки артерии. Тези кръвоносни съдове могат да причинят хематурия поради повишено налягане и разкъсване.

Патогенеза на поликистозата на бъбреците

Патогенезата на това заболяване е неизвестна. Hilde-brand et al смятат, че поликистозните бъбреци могат да се образуват от разширяването на капсулата на Bowman или от разширяването на бъбречните извити тубули, които се развиват от гломерулите, бъбречните извити каналчета и Волфовите канали, развити от метанефричния ембрион. Комуникацията между събирателните канали е нарушена; Bialestack предполага, че някои кисти са необичайно уголемени нефрони, наречени меганефрони. Смята се също, че някои кисти имат екскреторна функция; Bricker и др. извърши химичен анализ на течността в кистата и доказа, че съставът, съдържащ се в кистата, е подобен на този на урината; Норис и др. смята, че тъй като много временни метанефрони не могат да атрофират нормално, се появяват някои нефрони. Локална констрикция и сегментация, водеща до образуване на кисти с различни размери; Hepler et al смятат, че ненормалното разпределение на кръвообращението в бъбреците води до дегенерация на бъбречния паренхим; Хид-Брант смята, че секреторната част (бъбречната извита тубула, получена от бъбречната тъкан) и част от гломерула) и отделителната част (събирателния канал, бъбречното легенче и т.н. от пъпката на уретера) губят контакт една с друга по време на период на развитие, секреторната част става сляп край и нейните секрети не могат да бъдат изхвърлени, така че се образуват повечето кисти; Сексуални фактори, като локално възпаление във феталния период, причиняват фиброзна обструкция на отделителния канал или поради блокиране на отливки и неразтворими калциеви соли, резултат от слаб поток на урина и разширение на бъбречните тубули.

Има две теории, които могат да обяснят някои клинични явления:

1. Ламбърт проучи подробно кистозните бъбреци на бебета и възрастни чрез серийни срезове на бъбреците и посочи, че поликистозните бъбречни кисти имат три вида и произход: ① гломерулни кисти; ② бъбречни тубулни кисти; ③ кисти на отделителния канал. Стената на кистата е облицована с кубовидни или плоски клетки, интерстициумът е богат на фиброзна съединителна тъкан, медулата и кората са хипопластични и повечето от нормалните нефрони изчезват; той установи, че всички кисти, свързани с бъбречните тубули в кистозния бъбрек на бебето, са свързани с Функционалните извити тубули не са свързани и нефроните с кисти нямат функция; при болен бъбрек при възрастни, в допълнение към горните видове кисти, някои кисти растат върху собствените си функционални бъбречни тубули и бъбречно легенче и нормални бъбреци между кисти. Тъканта е изключително богата и има функционални дейности, така че може да няма клинични симптоми в ранния стадий и дори когато съседната бъбречна тъкан е притисната и атрофирала, функцията може да се запази, докато кистата продължи да расте, и когато компресиран бъбрек настъпва атрофия, бъбречната функция намалява и умира, но все още няма правилно обяснение за причината.

2. Дамин вярва, че жлезистата система има твърде много жлезисти епителни клетки, образувани по време на нормалното ембрионално развитие, и в продължаващия етап на развитие жлезистите епителни клетки обикновено се дегенерират, усвояват и изчезват, а началният етап на дегенерация е да завърши разделянето на епителни канали. Ако сегментът е изолиран и не се прибира, ще се образува кистата, т.е. сегментното разширение, образувано в проксималния край на бъбречния тубул в бъбречната киста, което все още е в комуникация с филтрата на гломерула. Теорията, която не може да бъде свързана, е противоположна и може да обясни феномена, че поликистозните бъбреци могат да имат множество кистозни заболявания на черния дроб, далака, панкреаса и дори яйчниците, матката и пикочния мехур.

The disease is usually bilateral kidney involvement, rarely unilateral involvement. A normal adult kidney weighs about 150g. In asymptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 256 g; in symptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 465 g. In adult polycystic kidney disease, diffuse cysts are common in the kidneys, and both the kidney cortex and medulla are covered with cysts of varying sizes, resembling a bunch of grapes. Cyst wall epithelial cells have limited proliferation, forming polypoid, abnormal proliferation of extracellular matrix, cyst formed by bulging of the proximal tubule, cyst fluid composition similar to plasma; cyst formed by distal tubule, the content of sodium and chloride in cyst fluid is low, while the urea and creatinine concentrations were higher. In patients with symptomatic polycystic kidney disease, with the increase of age, the number of cysts increases, and the cyst cavity enlarges, with a diameter of 2 to 3 cm. Common cysts >3 cm в диаметър често съдържат кървава течност или кръвни съсиреци.

Разрезите на поликистозния бъбрек показват, че кистите са равномерно разпределени в кората и медулата, а бъбречното легенче и чашките често са значително деформирани. В тежки случаи има малко видима остатъчна бъбречна тъкан. Въпреки това, при пациенти с леки симптоми заболяването често се бърка с множество прости кисти (като обикновени бъбречни кисти и единични мултилокуларни кисти).

Микроскопското наблюдение показва, че нормалната бъбречна тъкан е притисната от съседни кисти, а гломерулосклерозата, тубулната атрофия и интерстициалната фиброза са вторични на съдова склероза или пиелонефрит. Идентифицирането на тъканния източник на киста е трудно, освен ако кистата не запази нормалното местоположение на оригиналната тъкан и морфологичните характеристики на епитела. Кистите от бъбречната капсула понякога съдържат деформирани малки примкови гломерулни съдови плексуси; кистите от дълбоката събирателна система често са тънкостенни; кистите от субкапсуларната събирателна система имат по-дебели стени и често са заобиколени от плътни влакна на съединителната тъкан. Могат да се използват специфични тестове за свързване на лектин, за да се помогне при идентифицирането на тъканния източник на кистата като проксимални тубули, събирателни каналчета или други.

Цистанче е най-добрата билка при поликистоза на бъбреците

Cistanche е най-често предписваната билка в традиционната китайска медицина за предотвратяване, облекчаване и дори лечение на бъбречни заболявания. Съвременните медицински изследвания показват също, че много съединения в Cistanche имат добър лечебен ефект при бъбречни заболявания. Включително увреждане на бъбреците, причинено от остро бъбречно заболяване,хрониченбъбрекзаболяване, нефрит, бъбрекпровал, поликистозабъбрекзаболяване, и др., Основните активни съставки в Cistanche сафенилетаноидгликозиди, ехинакозид, актеозид, ифлавоноиди. Приемането на цистанхе може да увеличи пролиферацията на бъбречните клетки 8-10 пъти.

за повече информация:ali.ma@wecistanche.com