Как да се справим с вторичната бъбречна амилоидоза

Вторичната (АА) амилоидоза е вторична на прекомерното отлагане на неразтворим серумен амилоид А (SAA) и може да засегне множество органи, но бъбрекът е най-силно засегнат и повечето пациенти ще прогресират до краен стадий на бъбречно заболяване. Понастоящем заболяването става все по-разпространено в целия свят и в сравнение с хроничното бъбречно заболяване (ХБН), причинено от други причини, клиничните прояви, методите на изследване, патологичните характеристики и възможностите за лечение на пациенти с АА бъбречна амилоидоза имат определени разлики. разлика. Следователно са необходими най-новите насоки за насочване на клиничната диагноза и лечение.

Щракнете за Rou cong rong cistanche за бъбречно заболяване

На 10 февруари 2023 г. Франция публикува практически насоки за диагностика и лечение на АА амилоидоза. Тази статия основно избира клиничните прояви и характеристики, диагнозата, лечението и проследяването на AA бъбречна амилоидоза в насоките за читателите.

Клинични прояви и диагностични критерии

1 Клинични прояви

АА амилоидозата може да се прояви като различни хронични заболявания, като хронично възпаление, но най-ясно се проявява като прогресивна гломерулонефропатия. Типичните му клинични прояви са подобни на други ХБН, а именно протеинурия и намалена изчислена скорост на гломерулна филтрация (eGFR). Въпреки това, бъбречно заболяване, причинено от АА амилоидоза, се различава значително от ХБН, причинено от други причини в три точки:

① ХБН, причинена от АА амилоидоза, обикновено няма хипертония, а хипотонията е по-честа, докато ХБН, причинена от други етиологии, е по-честа хипертония;

②Обемът на бъбреците при пациенти с ХБН, причинена от АА амилоидоза, обикновено е нормален или увеличен;

③Засягането на бъбреците, причинено от АА амилоидоза, може да бъде изолирано или свързано със засягане на други органи, като храносмилателния тракт, далака, черния дроб, щитовидната жлеза и др.

2 Диагностични критерии

Измерването на протеинурия и бъбречна функция (напр. изчислена скорост на гломерулна филтрация [eGFR]) при пациенти с хронично възпаление или инфекциозно заболяване е най-честият метод за откриване на AA бъбречна амилоидоза. Протеинурията е по-честа от намалената eGFR. АА амилоидоза може също да бъде открита при бъбречна биопсия при пациенти с ниски или нормални биомаркери на хронично възпаление, които имат симптоми на бъбречно засягане. В заключение, етиологията на пациенти с протеинурия и намален eGFR може да бъде АА амилоидоза.

Биопсията е златен стандарт за диагностика на АА амилоидоза. Въпреки това, за разлика от други ХБЗ, ако се подозира АА амилоидоза при пациент, бъбречната биопсия не трябва да бъде първият избор, тъй като бъбрекът е по-податлива тъкан за инвазия на АА амилоидоза. Предпочитаното място за биопсия трябва да бъдат тъкани с нисък риск от инвазии на АА амилоидоза, като слюнчени жлези, периумбиликална мазнина и биопсии от храносмилателния тракт. Бъбречна биопсия може да се извърши само след като в тези тъкани не се открие АА амилоидоза.

Обикновено биопсичните проби се оцветяват с конго червено и зеленото двойно пречупване може да се види при поляризирана светлина. В допълнение, имунофлуоресценцията може да изясни степента и тежестта на отлагането на SAA и да изключи други видове амилоидоза. Засягането на бъбреците е често срещано при АА амилоидоза, но в последователността на биопсията първо трябва да се вземат тъкани с по-нисък риск от АА амилоидна инвазия, като слюнчени жлези, перумбиликална мастна тъкан, стомашно-чревни биопсии, където АА амилоид не е открит. След денатурация може да се направи бъбречна биопсия да бъдат изпълнени.

Програми за лечение

Основната терапевтична цел на АА амилоидозата е да се нормализират серумните концентрации на С-реактивен протеин (CRP) и SAA, за да се предотврати по-нататъшна амилоидоза. Понастоящем управлението и лечението на АА амилоидоза се разделят на лечение на причината и симптоматично лечение. Лечението на причината за амилоидоза е насочено към контролиране и управление на хронично възпаление и лечение на причината за амилоидоза. Симптоматичното лечение е главно да забави прогресирането на бъбречното заболяване и да осигури бъбречна заместителна терапия, като хемодиализа, перитонеална диализа и бъбречна трансплантация, ако е необходимо.

1 да причини лечение

Понастоящем терапията от първа линия за причината за заболяването вече не е мощни имуносупресори, които са неспецифични и имат краткосрочни и дългосрочни неблагоприятни ефекти. Настоящата терапия от първа линия е биологична терапия, включително анти-TNF, анти-IL-1 и анти-IL-6R. Краткосрочните и средносрочните отговори на пациентите към тези лекарства бяха оценени чрез възпалителни маркери, докато дългосрочните оценки бяха чрез бъбречни маркери (напр. протеинурия и eGFR). Струва си да се отбележи, че при ранно откриване, ранна интервенция, ранно лечение, ранен контрол на нивата на възпаление и пълно изчезване на възпалението, нефротичният синдром може да бъде напълно облекчен и бъбречната функция може да се върне към нормалното.

2 Симптоматично лечение

Понастоящем симптоматичното лечение на АА бъбречна амилоидоза е доста различно от това при някои пациенти с ХБН, което трябва да се обърне внимание от лекарите. Свързаното с бъбреците симптоматично лечение на AA бъбречна амилоидоза може да бъде разделено на 3 категории, а именно лекарствена терапия, бъбречна заместителна терапия и диетична интервенция.

① лечение с наркотици

Всички пациенти с нарушена бъбречна функция трябва да предприемат неспецифични мерки за бъбречна защита. При пациенти с протеин в урината > 300 mg/24h могат да се използват инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACEi) или блокери на ангиотензин рецепторите (ARBs). Ефективността на горните терапии е тествана при пациенти с диабетна нефропатия и някои форми на първичен гломерулонефрит (IgA нефропатия, мембранозна нефропатия), но няма проучвания, разглеждащи пациенти с АА амилоидоза. В допълнение, проучванията са установили, че лосартан може значително да подобри протеинурията при пациенти с АА амилоидоза, но дали лекарството може да подобри бъбречната функция на АА амилоидоза в дългосрочен план изисква допълнително проучване.

Въпреки това, нефролозите трябва да вземат предвид други симптоми при пациенти с АА амилоидоза, като сърдечно-съдови заболявания и диария, когато предписват лекарства. Аамилоидозата на АА може също да засегне сърдечно-съдовата система, като често причинява симптоми на хипотония, докато ACEi и ARB могат да доведат до понижаване на кръвното налягане, така че трябва да се използват с повишено внимание. Диарията може да доведе до дехидратация и допълнително понижаване на кръвното налягане. Ако пациентът развие диария, ACEi/ARB трябва да се преустанови. В допълнение, пациентите могат също да използват диуретици за лечение на оток, причинен от нефротичен синдром.

② Заместителна бъбречна терапия

Ако пациентът прогресира до краен стадий на бъбречно заболяване, може да се използва перитонеална диализа или хемодиализа, но перитонеалната диализа може да увеличи риска от хипопротеинемия. Прогнозата на пациентите с АА амилоидоза е лоша, като средното време на преживяемост варира от 20 до 50 месеца. Трябва да се отбележи, че биологичната терапия изглежда има ограничена полза при пациенти на хемодиализа. По отношение на бъбречната трансплантация, въпреки че трансплантацията на бъбрек може да подобри периода на преживяемост на пациенти с АА амилоидоза, в сравнение с пациенти с бъбречна трансплантация, причинени от други етиологии, подобрението не е очевидно и процентът на преживяемост на трансплантираните органи е по-нисък.

③Диетична намеса

За разлика от нефротичния синдром, причинен от други причини, пациентите с АА амилоидоза не се нуждаят от диета с ниско съдържание на протеини. Напротив, пациентите трябва да консумират повече от 1,2 g/kg протеин на ден. Това е така, защото пациентите с АА амилоидоза са изключително предразположени към хипопротеинемия. В допълнение, приемът на натрий не трябва да бъде строго ограничен, както при други бъбречни заболявания. Специалистите препоръчват ограничаване само ако има оток. Ако пациентът развие диария или увреждане на надбъбречните жлези, трябва да се даде добавка с натрий.

3 Диагностика и процес на лечение

За пациенти, за които се подозира, че имат АА амилоидоза, цялостната диагноза и процесът на лечение са показани на фигурата по-долу (Фигура 1):

Последвайте

Проследяването на пациенти с АА амилоидоза се фокусира главно върху причината и симптоматичното лечение, докато проследяването на причината за лечението се фокусира главно върху серумния албумин и нивата на SAA. При пациенти с бъбречно засягане е необходимо пациентите да бъдат изследвани за усложнения на ХБН, включително, но не само, анемия, метаболитна ацидоза, нива на калций, фосфор и калий, нива на витамини, лезии на скелетната система и риск от сърдечно-съдови събития. В по-късен стадий на пациента, ако прогресира до краен стадий на бъбречно заболяване, той трябва да бъде подготвен да получи бъбречна заместителна терапия, като хемодиализа, перитонеална диализа и бъбречна трансплантация. По това време нефрологът трябва да се съсредоточи върху обсъждането на диализния достъп с пациента, тъй като съдовете при пациенти с АА амилоидоза може да бъдат по-трудни за фистула и възможността за лошо следоперативно възстановяване е по-висока.

Когато заболяването прогресира до GFR<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

за повече информация: Ali.ma@wecistanche.com