Бъбречно заболяване: Гломусен тумор на бъбрека

Контакт: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Имейл:audrey.hu@wecistanche.com

Първичен гломусен тумор на бъбрека

KR Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Резюме:Първиченгломустумориотбъбрекса редки, като в литературата са описани само 33 случая. Представяме 59-годишна жена с коремна болка и диспепсия с предварителна диагноза бъбречноклетъчен карцином на образна диагностика. Патологичното изследване разкрива мезенхимен перицитичен тумор с морфология и имунохистохимия, които са в най-голямо съответствие със злокачествен гломусен тумор. Смятаме, че това е първият случай нагломусен туморотбъбрекв индийската литература. Докладваме този случай поради неговата рядкост и за да добавим към съществуващите публикувани данни.

цистанче за лечение на бъбречни заболявания

Въведение

Гломусни тумориса мезенхимни неоплазми, класифицирани като перицитни (периваскуларни) тумори от Световната здравна организация (СЗО). Те съставляват по-малко от 2 процента от всички тумори на меките тъкани, от които една четвърт възникват от висцералните органи. (Lamba et al., 2011) Те произхождат от невромиоартериални гломусни тела, разположени в кутиса и повърхностните меки тъкани и се представят като болезнени поднокътни възли. (Li et al., 2017).Гломусни тумориса описани във висцерални органи като бял дроб, черен дроб, стомашно-чревен тракт, кости, женски генитален тракт, медиастинум и пикочно-полов тракт, въпреки очевидното им отсъствие на тези места. (Lamba et al, 2011; Chen et al, 2017; Al-Ahmadie et al, 2007) Реналгломусни тумориса редки със само 33 докладвани случая в световен мащаб. (Dee et al., 2018) Тези пациенти могат да имат хипертония, болка в хълбока, микроскопична хематурия, както всеки друг бъбречен тумор и не могат да бъдат разграничени от бъбречноклетъчен карцином рентгенологично. Следователно патологичната оценка е задължително условие за поставяне на точна диагноза. Представяме първия случай на гломус тумор набъбрекот Индия с преглед на литературата и подробно обсъждане на диференциалните диагнози.

цистанче за лечение на бъбречни заболявания

Доклад на случай

59--годишна жена постъпи в нашата болница с оплаквания от неясна коремна болка и диспепсия. Тя беше известен хипертоник с анамнеза за ляворадикална нефректомия, извършена другаде преди 14 години. Пациентката няма данни за предишна хоспитализация. При преглед на корема се забелязва нечувствителна маса с размери 6 × 6 cm в средноключичната линия на 6 cm под десния край на ребра. Изображението разкри екзофитна маса в долния полюс вдяснобъбрек. Извършена е частична нефректомия с предварителна диагноза бъбречноклетъчен карцином. При груб преглед се забелязва бледобяла, лобулирана, мека до твърда, хеморагична маса с неправилни граници и тънка капсула с размери 7,5×7,5×6 cm. В хирургичния ръб присъства ръкав от нормален бъбречен паренхим. Хистопатологичното изследване разкрива солидна епителиоидна неоплазма с клетки, подредени като дифузни обвивки и в периваскуларен модел с множество разпръснати разширени кръвоносни съдове с различни размери [фиг. 1A-C]. Клетките имаха умерена еозинофилна цитоплазма, кръгло до яйцевидно ядро ​​и малки нуклеоли [фиг. 1D и E]. Разпръснати много силно плеоморфни клетки с разширено ядро ​​и еозинофилни нуклеоли [фиг. 1F и G] и петна от некроза [фиг. 1H] също присъстваха. Наблюдавани са до 5 митози на 50 HPF [фиг. 1D-F]. Налице е капсулна инфилтрация с няколко заклещени тубули в периферията на лезията [фиг. 1I]. Имунохистохимията показва дифузна позитивност за виментин, гладкомускулен актин (SMA), h-калдесмон и CD34 в епителните клетки и е отрицателна за пан-цитокератин, десмин, HMB45, S-100 и CD117 [фиг. 2]. Морфологията и имунохистохимията са в съответствие със злокачествения гломусен тумор набъбрек. Пациентът се чувства добре две години след операцията, без данни за рецидив или метастази.

цистанче може да противодейства на тумори и рак

Дискусия

Гломусни тумориотбъбрекса изключително редки с 27 доброкачественигломусни тумори, 3 случая нагломусни туморис несигурен злокачествен потенциал (GT-UMP) и 3 злокачественигломусни туморикоито са докладвани до момента. (Lamba et al., 2011; Li et al., 2017; Chen et al., 2017; Al-Ahmadie et al., 2007; Dee et al., 2018; Sirohi et al., 2017 (Folpe et al. 2001; Gill and Van Vliet, 2010) Пациентите са на възраст от 17 до 81 години с леко преобладаване на мъжете. Повечето от тезитумориса били екзофитни и полярни, със случайни тумори, възникващи от уретеропелвичното съединение. Те бяха добре ограничени с области на кръвоизлив и некроза и варираха от 1 до 16 cm по размер. Въз основа на хистологичните характеристики вариантите могат да бъдат обозначени като гломусен тумор, гломангиоми или гломанови гиомиоми. През 2001 г. Folpe и колеги предложиха хистологичните критерии за злокачествено заболяванегломусни тумори of the soft tissue: large size(>2 cm) и дълбоко местоположение (или) атипични митотични фигури (или) изразена атипия с 5 или повече митози на поле с висока мощност. (Folpe et al., 2001) В това отношение нашият случай отговаря на критериите за злокачествено заболяване. Въпреки това, през следващите години някои автори смятат, че тези критерии може да не се отнасят за бъбрецитегломусни тумори, тъй като повечето от случаите в литературата са големи по размер и на по-дълбоки места, но имат доброкачествено клинично протичане. (Li et al., 2017; Sirohi et al., 2017) Злокачествена трансформация се наблюдава в 5 процента от случаите с голям размер на тумора, ядрен плеоморфизъм, наличие на некроза, увеличени/атипични митози и лимфоваскуларна инвазия, които са предиктори на метастатичния потенциал. (Ли и др., 2017)

Фиг. 1.Бъбречният тумор, разположен в периваскуларен модел със съседен нормален бъбречен паренхим (A, B, C), съставен от епителни клетки с плеоморфизъм и разпръснати митотични фигури (D до G), огнища на некроза и фокална капсулна инфилтрация (оцветяване с хематоксилин и еозин).

Фиг. 2.Имунохистохимично оцветяване показва положителност за Vimentin, SMA, h-Caldesmon и CD34 и отрицателност за Pan CK, c-KIT, desmin и S-100.

Имунохистохимично,гломусни тумориса положителни за виментин, гладкомускулен актин (SMA) и перицелуларен колаген тип IV. (Li et al. 2017; Chen et al, 2017) 19 процента показват CD34 позитивност. (Folpe et al. 2001) p53 е ясно изразен при злокачественигломусни туморив сравнение с доброкачествения аналог. (Gill и Van Vliet, 2010) Мезенхимни тумори като епителиоиден ангиомиолипом, епителиоиден лейомиом, хемангиоперицитом, юкстагломеруларен клетъчен тумор (JGCT), епителиоиден солитарен фиброзен тумор (SFT), параганглиом, карциноиден тумор и бъбречноклетъчен тумор карцином изисква изключване преди да се стигне до окончателна диагноза. Епителиоидният вариант на ангиомиолипома, принадлежащ към групата PEComa, е доброкачествена неоплазма, съставена от триада от дебелостенни кръвоносни съдове, пролифериращи гладкомускулни клетки и адипоцитарни клетки в различни пропорции, заедно с преобладаваща популация от полигонални клетки с плътна еозинофилна цитоплазма, голяма везикуларно ядро ​​и изпъкнали нуклеоли, които експресират HMB45 и Melan A. Лейомиомите са съставени от гладкомускулни снопове с десмин позитивност, без класическия периваскуларен модел на гломусен тумор. (Dee et al., 2018) SFT обикновено е добре ограничено с пролиферацията на меки вретеновидни клетки без шарки в хиалинизирана строма без митотични фигури, некроза или кистозна промяна. Клетките са силно положителни за STAT6 и Bcl2 и отрицателни за гладкомускулни маркери, както се вижда. (Al-Ahmadie et al, 2007) Параганглиомът е съставен от мономорфни клетки с еднаква форма, подредени във вложен или zellballen модел, заобиколен от вретеновидни сустентакуларни клетки и кръвоносни съдове, където клетките са положителни за синаптофизин и хромогранин, а сустентакуларните клетки експресират S100. Карциноидите показват трабакули от кръгли и мономорфни клетки с пунктиран ядрен хроматин и експресират невроендокринни маркери като синаптофизин и хромогранин. (Dee et al, 2018) Юкстагломеруларният клетъчен тумор (JGCT) се състои от мономорфни вложени кръгли клетки с уловени нормални тубули и ромбовиден кристал при електронна микроскопия. Неопластичните клетки са положителни за ренин, виментин и CD34 и са отрицателни за миоидни маркери. Както доброкачествени, така и злокачественигломусни туморипокажете синтез на MIR143-NOTCH ген. Сливания на гени, включващи MIR143 в лента 5q32 и NOTCH2 в lp13 (злокачествен гломусен тумор) или NOTCH1 в 9q34 (доброкачествен гломусен тумор) се наблюдават в 50 процента от случаите. (Sirohi et al., 2017)

добавката Cistanche подобрява имунитета

Заключение

Първиченгломусни туморина бъбреците, макар и редки, са предимно доброкачествени със само три злокачествени случая в литературата. Първият случай е представен с множество костни метастази в допълнение към злокачествената морфология на бъбречния тумор. Въпреки първата линия химиотерапия и лъчетерапия, пациентът почина шест месеца след поставянето на диагнозата. (Lamba et al., 2011) Вторият случай е с метастатично заболяване с мултиорганно засягане 7 години след първичната диагноза на бъбречен гломусен тумор. Третият случай беше органо-ограничен гломусен тумор набъбрекс характеристики, съответстващи на злокачествено заболяване. (Chen et al., 2017) Нашият случай беше локализиран първиченбъбректуморс перинефрална инфилтрация, голям размер (7,5 cm) с клетъчен плеоморфизъм и увеличаване на митозите, предсказвайки неговото агресивно поведение, като по този начин благоприятства злокачествеността. Патологичното изследване е изключително важно и остава основата за достигане до окончателна диагноза. Пълното изрязване на тумора чрез частична или радикална нефректомия е предпочитаният начин на лечение. (Chen et al., 2017) Като се има предвид историята на лявата радикална нефректомия и екзофитното местоположение на тази дяснабъбректумор, при нашия пациент беше извършена нефрон-съхраняваща операция с подходящ марж. Прогноза, честота на рецидиви и метастатичен потенциал нагломусен туморна бъбрека все още предстои да бъдат определени поради недостига на тези неоплазми.

Изявление за съгласие на пациента

Съгласието на пациента е получено преди операцията.

Декларация за конкурентен интерес

От името на всички автори съответният автор заявява, че няма конфликт на интереси.

Декларация за авторски принос

KRAarthiprabha: Концептуализация, Методология, Подреждане на данни, Писане - оригинална чернова. Салони Нареш Шах: Концептуализация, методология, надзор, обработка на данни, писане на оригинална чернова, писане на преглед и редактиране, администриране на проекта. Мая Менон: писане на преглед и редактиране. S. Annapurneswari: Писане-преглед и редактиране.

Признание

нула

Допълнителни материали

Допълнителни материали, свързани с тази статия, могат да бъдат намерени в онлайн версията на doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102.

Cistanche подобрява имунитета

Препратки

Al-Ahmadie, HA, Yilmaz, A., Olgac, S. Reuter, VE2007.Гломусен туморотбъбрек: доклад за 3 случая, включващи бъбречен паренхим и преглед на литературата. Am. J Surg, Pathol 31.585-591.

Chen, Y.-A., Li, H.-N., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017. Злокачественгломусен туморотбъбрек; доклад за случай и преглед на литературата. Clin, Genitourin. Рак 15,151-153.

Dee,E,Loghin.A. Toth, T, Naznean, A., Borda, A., 2018.Гломусен туморотбъбрек: доклад за случай. Acta Med. Marisiensis 64.126-129.

Folpe, AL, Fanburg-Smith, JC, Miettinen, M, Weiss, SW, 2001. Атипични и злокачественигломусни тумори: анализ на 52 дела, с предложение за преквалифициране нагломусни тумори. Am. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.

Gill, J., Van Vliet, C., 2010. Инфилтриранегломусен туморна несигурен злокачествен потенциал, възникващ вбъбрек. тананикам Патол. 41, 145-149.

Lamba, G., Rafivath, SM, Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AM, et al..2011. Злокачественгломусен туморотбъбрек: първият докладван случай и преглед на литературата. тананикам Патол. 42, 1200-1203.

Li, R., Петрос, FG, Davis, CJ., Ward, JF, 2017. Характеризиране нагломусни тумориотбъбрек. Clin. Генитоурин. Рак 8 (16), 253-256.

Sirohi, D., Smith, SC Epstein, JI, Balzer, BL, Simko, JP, Balitzer, D., et al, 2017. Pericyticтумориотбъбрек- клинико-патологичен анализ на 17 случая. тананикам Патол. 64, 106-117.