Остра чревна псевдообструкция от феохромоцитом: доклад за случай с преглед на литературата

АБСТРАКТ

Въведение: Феохромоцитомите са редки тумори на надбъбречната жлеза. Чревната псевдообструкция е много рядко представяне на функциониращ катехоламин-секретиращ тумор. Представяме случай на чревна псевдообструкция, дължаща се на голям функциониращ феохромоцитом. Доклад за случай: 29--годишна жена с подуване на корема, болка, гадене и повръщане със запек в продължение на 3 седмици. Тя беше хипертоница и диабет и беше на множество лекарства. Тя съобщава за чести периоди на силно главоболие, сърцебиене, нощно изпотяване и загуба на тегло със 17 kg за 6 месеца. Тя имаше бледност, диспнея, подчертано раздуване на корема и отслабени шумове в червата. Кръвното й налягане беше високо 200/120 mmHg. Имаше тахикардия (пулс 120 bpm) и тахипнея (35 pm). Серумните нива на метанефрин са значително повишени, измервайки 1203 pg/ml. КТ на корема показва хетерогенна, хиперваскуларна маса близо до горния полюс на левия бъбрек, с размери 10,75 cm × 8,72 cm. Извършена е отворена лява адреналектомия чрез преден субкостален достъп за отстраняване на тумора с лявата надбъбречна жлеза. Хистопатологичните изследвания са в съответствие с феохромоцитома. Дискусия: Някои автори документират връзката между размера на тумора и метаболитната активност на катехоламин-секретиращи тумори с чревна псевдо-обструкция от паралитичен илеус. Този случай съответства на тези открития, с туморна маса от 350 g и серумно ниво на метанефрин от 1203 pg/ml. Заключение: Въпреки че е изключително рядък, функциониращият феохромоцитом може да бъде причина за чревна обструкция или псевдообструкция.

Кликнете, за да получите екстракт от цистанче десертикола за бъбречно заболяване

1. Въведение

Феохромоцитомите са редки тумори на надбъбречните жлези, които могат да бъдат спорадични или фамилни, с изчислена годишна честота от 0.8 на 100,000 души/година [1]. Чревната псевдообструкция е много рядко представяне на функциониращ катехоламин-секретиращ тумор [2]. Проявява се с признаци и симптоми на запушване на тънкото или дебелото черво без видима механична обструкция [2]. Класическата триада на представяне на феохромоцитома е изпотяване, епизодично главоболие и тахикардия. Функциониращият феохромоцитом може да има безброй симптоми. За правилната диагноза е необходимо високо ниво на съмнение [2]. Понякога лечението на чревна псевдообструкция при пациенти с такъв феохромоцитом може да бъде двусмислено и индиректно, но някои пациенти реагират добре на хирургично отстраняване на масата и могат да възобновят нормалното си изхождане след това. Съществуват обаче и други докладвани случаи с необходимост от хирургична декомпресия на червата или създаване на стома, особено при пациенти с метастази [3].

Рава Бапир a,b,c, Шахо Ф. Ахмед b, Соран Мохамед Гариб d, Дидар Кадер a,b, Фахми Х. Какамад b,e,f,*, Еленко Попов c,g, Нур Бухолц c, Абдуахид М. Salih b,ea Department of Urology, Sulaimani Teaching Hospital, Sulaimani, Кюрдистан, Ирак b Smart Health Tower, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Кюрдистан, Ирак c U-merge Ltd. (Урология в развиващите се страни), Лондон, Атина, Дубай, Обединено кралство Великобритания и Северна Ирландия d Shaheed Shawkat Haji Musheer Hospital, Said Sadiq, Sulaimani, Iraq e College of Medicine, University of Sulaimani, Madam Mitterrand Street, Sulaimani, Kurdistan, Iraq f Kscien Organisation, Hamdi Str, Azadi Mall, Sulaimani , Кюрдистан, Ирак g Катедра по урология, Царица Йоанна – ИСУЛ, София, България

Представяме случай на чревна псевдообструкция при млада пациентка поради голям функциониращ феохромоцитом, който се повлиява добре от хирургично отстраняване на тумора. Докладът е написан в съответствие с насоките на SCARE 2020 [4].

2. Доклад на случай

2.1. Информация за пациента

29--годишна жена се появи с подуване на корема, болка, гадене и повръщане със запек в продължение на 3 седмици. През последните 3 години беше хипертоница и диабет. Тя приема 5 mg амлодипин, 80 mg валсартан, 2,5 mg бисопролол и 500 mg метформин дневно. Тя съобщава за чести периоди на силно главоболие, сърцебиене, нощно изпотяване и загуба на тегло със 17 kg за 6 месеца.

2.2. Клинични находки

При прегледа тя имаше бледност, диспнея, подчертано раздуване на корема и отслабени шумове в червата. Кръвното й налягане беше високо 200/120 mmHg. Имаше тахикардия (пулс 120 bpm) и тахипнея (35 pm).

2.3. Диагностичен подход

Серумните нива на метанефрин бяха значително повишени, измервайки 1203 pg/ml, пълната кръвна картина показа нормохромна нормоцитна анемия, ESR беше 140 mm/h, CRP 340 mg/L, HbA1C 6,72, ниво на серумния калий 3,9 meq/L и тестовете за функцията на щитовидната жлеза бяха в нормални граници. Ултразвуковото сканиране на корема показа лява надбъбречна маса. КТ на корема показа хетерогенна хиперваскуларна маса близо до горния полюс на левия бъбрек с размери 10,75 cm × 8,72 cm (фиг. 1).

2.4. Терапевтична интервенция

Скоро след приемането тя развива хипертонична криза и признаци на белодробен оток със спад на насищането с кислород до 60 процента на въздух в стаята. След декомпресия на раздутия й корем с назогастрална сонда, тя беше поставена на кислород с висок поток, инжекция с фуроземид и селективен алфа-1 блокер доксазозин, поради липса на неселективен алфа-блокер по избор (феноксибензамин или фентоламин) поради глобалното блокиране, пациентката е държана под наблюдение в продължение на една седмица и доксазоцин е увеличен до 8 mg дневно, докато кръвното й налягане спадне до 160/100 mmHg. Въпреки това тя все още имаше подуване на корема и тежък запек. Вследствие на това тя беше планирана за отворена лява адреналектомия чрез преден субкостален достъп. Лявата надбъбречна жлеза с тумор е отстранена анблок. Размерът на тумора е 10 cm × 8 cm. След операцията тя беше внимателно наблюдавана в отделението за интензивно лечение през първите 24 часа. Пациентът се подобри клинично. Дефекацията й се възобнови веднага и тя успя да отдели голямо количество редки изпражнения скоро след операцията. Хистопатологичните и имунохистохимичните изследвания на пробата потвърдиха диагнозата феохромоцитом. Има дифузна цитоплазмена реакция към хромогранин и отрицателна реакция към инхибин (фиг. 2) с феохромоцитом на надбъбречната жлеза по скалата (PASS) резултат от 7.

2.5. Проследяване и резултат

Нейният по-нататъшен следоперативен период протича без проблеми и тя беше изписана на четвъртия си следоперативен ден. Нейният туморен скрининг за метастази беше отрицателен и следоперативното й проследяване показа пълно нормализиране на нейните серумни метанефрини. Шестнадесет месеца по-късно тя все още беше в биохимична ремисия. Всички антихипертензивни и перорални антихипергликемични средства бяха спрени.

3. Дискусия

Механизмът за хроничен запек и чревна псевдообструкция при пациенти с феохромоцитом е прекомерната секреция на катехоламини, които действат върху алфа-адренергичните рецептори, като инхибират секрецията на ацетилхолин от постганглионарните нервни окончания и също така блокират възбуждащите постсинаптични потенциали в миентеричните неврони, като същевременно позволяват непрекъснато действие на присъщите инхибиторни механизми [5]. Ацетилхолинът изглежда е основният възбуждащ невротрансмитер в чревната нервна система и е доказано, че увеличава амплитудата на контракциите на чревната кръгова гладка мускулатура в заешките черва, така че общият ефект от алфа-адренергичната стимулация би бил инхибиране на чревната подвижност [6] . Стомашно-чревната псевдообструкция, която се различава от механичната обструкция по това, че не може да се открие видима механична причина, е рядко, но потенциално животозастрашаващо усложнение на феохромоцитома. В преглед на 34 случая на псевдо-обструкция, дължащ се на катехоламин-секретиращи тумори от Osinga et al., перфорация на червата се е случила в 15 процента от случаите, а 47 процента са починали в рамките на една година след това [7].

Ногучи и др. документира връзката между размера на тумора и метаболитната активност на катехоламин-секретиращи тумори в 16 случая с чревна псевдо-обструкция от паралитичен илеус [8]. Това беше потвърдено в друг доклад [9]. Нашият случай съответства на тези открития, с туморна маса от 350 g и серумно ниво на метанефрин от 1203 pg/ml. Медикаментозното лечение на феохромоцитоми изисква внимателно започване и титриране на алфа-блокери за постигане на оптимална алфа-рецепторна блокада, последвано от бета-блокери за контролиране на потенциална тахиаритмия [10]. Нашата пациентка обаче вече беше на 2,5 mg бисопролол, което смятаме за една от причините за влошаването на състоянието й и бързото повишаване на кръвното й налягане. Освен това, не можахме да получим нито феноксибензамин, нито фентоламин, които са неселективни алфа-блокиращи агенти и се предлагат от много автори като първа линия на лечение на стомашно-чревни усложнения на феохромоцитом [10], поради глобално блокиране за предотвратяване на разпространението на COVID 19. Вместо това започнахме с ниска доза доксазоцин с титриране до 8 mg/дневно, което беше полезно за контролиране на кръвното й налягане, макар и без ефект върху нейното раздуване. Последният се повлиява добре от хирургичното отстраняване на тумора. Много подобен случай и резултатът са докладвани по-рано [11].

Хистопатологичното изследване разкрива феохромоцитом на надбъбречната жлеза със скалирана оценка (PASS) 7, което благоприятства злокачествения феохромоцитом. Скринингът на тумора не разкрива никакви метастази, така че може безопасно да се предположи, че източникът на излишното производство на серумен катехоламин е отстранен. Пациентът бързо възстановява нормалната функция на червата. Хипертонията и диабетът изчезнаха. В заключение, функциониращият феохромоцитом със специфични признаци и симптоми може да бъде включен в диференциалната диагноза на хроничен запек или функционална псевдообструкция при пациенти с тахикардия, диафореза и главоболие. Ранното разпознаване и лечение на тези пациенти са от първостепенно значение, тъй като забавянето може да доведе до спонтанна перфорация на червата със сериозни усложнения или дори смърт.

Препратки

[1] CM Beard, SG Sheps, LT Kurland, JA Carney, JT Lie, Поява на феохромоцитома в Рочестър, Минесота, 1950 до 1979 г., Mayo Clin. Proc. 58 (12) (1983) 802–804.

[2] PP Stein, HR Black, Опростен диагностичен подход към феохромоцитома. Преглед на литературата и доклад за опита на една институция, Medicine 70 (1) (1991) 46–66.

[3] S. Murakami, SI Okushiba, K. Ohno, K. Ito, K. Satou, H. Sugiura и др., Злокачествен феохромоцитом, свързан с псевдо-обструкция на дебелото черво, J. Gastroenterol. 38 (2) (2003) 175–180.

[4] RA Agha, T. Franchi, C. Sohrabi, G. Mathew, A. Kerwan, A. Thoma, et al., The SCARE 2020 guidelines: updating consensus surgical CAse REport (SCARE) guidelines, Int. J. Surg. 84 (1) (2020) 226–230.

[5] JD Wood, Вътрешен нервен контрол на чревния мотилитет, Annu. Rev. Physiol. 43 (1) (1981) 33–51.

[6] LE Montgomery, EA Tansey, CD Johnson, SM Roe, JG Quinn, Автономна модификация на контрактилитета на гладката мускулатура на червата, Adv. Physiol. образование 40 (1) (2016) 104–109.

[7] TE Osinga, MN Kerstens, MM van der Klaus, JJ Koornstra, BHR Wolffenbuttel, TP Links, et al., Чревна псевдо-обструкция като усложнение на параганглиоми: доклад за случай и преглед на литературата, Neth. J. Med. 71 (10) (2013) 513–517.

[8] M. Noguchi, T. Taniya, K. Ueno, M. Yagi, R. Izumi, K. Konishi и др., Случай на феохромоцитом с тежък паралитичен илеус, Jpn. J. Surg. 20 (4) (1990) 448–452.

[9] SR Cruz, JA Colwell, Феохромоцитом и илеус, JAMA 219 (8) (1972) 1050–1051.

[10] AC De Lloyd, S. Munigoti, JS Davies, D. Scott-Coombes, Рядка и животозастрашаваща причина за псевдообструкция при двама хирургични пациенти, Case Rep. 2010 (2010) 1–4.

[11] S. Okumura, M. Sumie, Y. Karashima, Периоперативно анестетично лечение на чревна псевдообструкция като усложнение на феохромоцитома, JA Clin. Rep. 5 (1) (2019) 1–4.

за повече информация:Ali.ma@wecistanche.com