Диагностика и лечение на ANCA-свързан васкулитⅠ

Резюме

Свързаният с антинеутрофилно цитоплазмено антитяло (ANCA) васкулит, включително грануломатоза с полиангиит и микроскопичен полиангиит, е най-разрушителното и потенциално смъртоносно автоимунно заболяване. Едно от възпалителните заболявания. Грануломатозата с полиангиит и микроскопичният полиангиит се характеризират с некротизиращ васкулит, който може да засегне почти всеки орган и често се изследват заедно.

Кликнете върху Cistanche за бъбречно заболяване

Тези заболявания обикновено засягат бъбреците, белите дробове, горните дихателни пътища, кожата, очите и периферните нерви. Грануломатозното възпаление и многоядрените гигантски клетки са основните патологични характеристики на грануломатозата с полиангиит, но липсват при микроскопичния полиангиит. Много събития на имунната система са критични за патогенезата на заболяването, като активиране на алтернативния път на комплемента, активиране на неутрофили чрез комплементни рецептори и приток на възпалителни клетки, включително моноцити и макрофаги. Тези клетки поддържат възпалението и причиняват увреждане на органите.

През 21-ви век лечението на васкулит, свързан с ANCA, се измести от разчитане на цитотоксични лекарства към таргетни биологични лекарства за предизвикване и поддържане на ремисия на заболяването. По-ранната диагноза, отчасти поради по-надеждното ANCA тестване, доведе до подобрени резултати за пациентите и по-добри нива на преживяемост. Намаляването на смъртността, свързана с остро заболяване, сега е изместило фокуса към дългосрочни състояния, свързани с ANCA-свързания васкулит и неговото лечение, като хронично бъбречно заболяване и сърдечно-съдови заболявания. Терапевтичните подходи в клиничните проучвания и клиничната практика все още са твърде зависими от глюкокортикоидите и продължаващите усилия за намаляване на глюкокортикоидната токсичност остават приоритет за разработването на нови стратегии за лечение.

Свързаният с антинеутрофилно цитоплазмено антитяло (ANCA) васкулит често се нарича две различни, но припокриващи се заболявания: грануломатоза с полиангиит и микроскопичен полиангиит. Третото заболяване често се класифицира като ANCA-асоцииран васкулит, еозинофилна грануломатоза с полиангиит и често се изучава отделно от други заболявания, особено в клинични изпитвания. Съществуват разлики между еозинофилна грануломатоза с полиангиит и грануломатоза с полиангиит и микроскопичен полиангиит по отношение на патофизиологията, клиничните характеристики и методите на лечение, които няма да бъдат разгледани подробно в тази статия.

Етиологията и патогенезата на ANCA-свързания васкулит са сложни и не напълно изяснени. Въпреки това, активирането на неутрофилите от цитокини и директният ефект на ANCA върху тези активирани неутрофили, както и активирането на каскадата на комплемента, са ключови фактори в патогенезата на ANCA-свързания васкулит.

Грануломатозата с полиангиит и микроскопичният полиангиит са системни заболявания, които изискват интензивна имуносупресия, за да се предотврати сериозно увреждане на органи или смърт. Въпреки напредъка в лечението през последните две десетилетия, комбинираното въздействие на активното заболяване и нежеланите реакции, предизвикани от лечението, показва, че смъртността при пациенти с ANCA-свързан васкулит е приблизително 2,3 пъти по-висока от тази на общата популация. Усилията за намаляване на смъртността и увреждането при ANCA-асоцииран васкулит са насочени към ранна диагностика на болестния процес, бързо прилагане на подходяща имуносупресия и ограничаване на токсичността на глюкокортикоидите, които остават важен компонент от режима на лечение. Ограничаването на експозицията на цитотоксичното лекарство, а именно циклофосфамид, също е важна възможност за лечение.

Наличието на резистентни към протеиназа 3 (PR3) или миелопероксидаза (MPO) ANCA е полезно при диагностицирането на свързан с ANCA васкулит при клинични прояви на активно заболяване. PR3-ANCA и MPO-ANCA подтипове често се наблюдават при диагностицирането на грануломатоза с полиангиит и съответно микроскопичен полиангиит, но малка част от пациентите са ANCA-отрицателни. Подтипът ANCA е по-уместен от фенотипната диагноза на грануломатоза с полиангиит при прогнозиране на клинични прояви, ход на заболяването, генетични асоциации, регулаторни модели на биомаркери, отговор на лечението с ритуксимаб и съпътстващи заболявания. Следователно, за изследователски цели, стратификацията на пациенти с ANCA-асоцииран васкулит често се основава на ANCA подтипа.

Тази статия прави преглед на диагностиката и лечението на PR{0}}ANCA-асоцииран васкулит и MPO-ANCA-асоцииран васкулит, както и болестните фенотипове на грануломатоза с полиангиит и микроскопичен полиангиит. Ние наблягаме на диагностиката и диференциалната диагноза, лечението и уврежданията, причинени от заболяване, управлението на специални състояния, развиващите се области на персонализираната медицина, управлението на хронично бъбречно заболяване и глобалното въздействие на васкулита, свързан с ANCA.

Как Cistanche лекува бъбречно заболяване?

Цистанчее традиционно китайско билково лекарство, използвано от векове за лечение на различни здравословни състояния, включително бъбречни заболявания. Получава се от изсушени стъбла наЦистанчеdeserticola, растение, произхождащо от пустините на Китай и Монголия. Основните активни компоненти на цистанхата сафенилетаноидгликозиди, ехинакозид, иактеозид, за които е установено, че имат благоприятен ефект върхубъбрекздраве.

Бъбречното заболяване, известно още като бъбречно заболяване, се отнася до състояние, при което бъбреците не функционират правилно. Това може да доведе до натрупване на отпадъчни продукти и токсини в тялото, което води до различни симптоми и усложнения. Cistanche може да помогне за лечение на бъбречно заболяване чрез няколко механизма.

Първо, установено е, че цистанче има диуретични свойства, което означава, че може да увеличи производството на урина и да помогне за елиминирането на отпадъчните продукти от тялото. Това може да помогне за облекчаване на тежестта върху бъбреците и предотвратяване на натрупването на токсини. Като насърчава диурезата, цистанхата може също да помогне за намаляване на високото кръвно налягане, често срещано усложнение на бъбречно заболяване.

Освен това е доказано, че цистанче има антиоксидантни ефекти. Оксидативният стрес, причинен от дисбаланс между производството на свободни радикали и антиоксидантната защита на организма, играе ключова роля в прогресирането на бъбречните заболявания. помагат за неутрализиране на свободните радикали и намаляване на оксидативния стрес, като по този начин предпазват бъбреците от увреждане. Фенилетаноидните гликозиди, открити в цистанхата, са особено ефективни при изчистването на свободните радикали и инхибирането на липидната пероксидация.

Освен това е установено, че цистанхата има противовъзпалителни ефекти. Възпалението е друг ключов фактор за развитието и прогресирането на бъбречно заболяване. Противовъзпалителните свойства на Cistanche спомагат за намаляване на производството на провъзпалителни цитокини и инхибират активирането на задължителните пътища на възпалението, като по този начин облекчават възпалението в бъбреците.

Освен това е доказано, че цистанхата има имуномодулиращи ефекти. При бъбречно заболяване имунната система може да бъде нарушена, което води до прекомерно възпаление и увреждане на тъканите. Cistanche помага за регулирането на имунния отговор чрез модулиране на производството и активността на имунните клетки, като Т клетки и макрофаги. Тази имунна регулация помага за намаляване на възпалението и предотвратява по-нататъшно увреждане на бъбреците.

Освен това е установено, че цистанхата подобрява бъбречната функция чрез насърчаване на регенерацията на бъбречните тръби с клетки. Епителните клетки на бъбречните тубули играят решаваща роля във филтрирането и реабсорбцията на отпадъчни продукти и електролити. При бъбречно заболяване тези клетки могат да бъдат увредени, което води до нарушена бъбречна функция. Способността на Cistanche да насърчава регенерацията на тези клетки помага за възстановяване на правилната бъбречна функция и подобрява цялостното здраве на бъбреците.

В допълнение към тези директни ефекти върху бъбреците, е установено, че цистанче има благоприятен ефект върху други органи и системи в тялото. Този холистичен подход към здравето е особено важен при бъбречно заболяване, тъй като състоянието често засяга множество органи и системи. Доказано е, че che има защитни ефекти върху черния дроб, сърцето и кръвоносните съдове, които обикновено са засегнати от бъбречно заболяване. Като насърчава здравето на тези органи, цистанчът помага за подобряване на цялостната бъбречна функция и предотвратява по-нататъшни усложнения.

В заключение, цистанче е традиционно китайско билково лекарство, използвано от векове за лечение на бъбречни заболявания. Активните му компоненти имат диуретично, антиоксидантно, противовъзпалително, имуномодулиращо и регенеративно действие, което спомага за подобряване на бъбречната функция и предпазва бъбреците от по-нататъшно увреждане. , цистанче има благоприятен ефект върху други органи и системи, което го прави холистичен подход за лечение на бъбречни заболявания.