Муцинозен тръбна и шпиндела клетъчен карцином на бъбрека: Доклад за случай
Mar 16, 2022
За контакти: Одри Ху Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Имейл:audrey.hu@wecistanche.com
Димостенис Хрисикоседна, Флора Загуриедна, Теодорош Н. Сергентаниседна, Николаос Гутасb, Димитриос Владимитропулосb, Йоанис Флесаседна, Джордж Теодоропулоседна, Мария Лимфериедна, Костантинос Бирбасc, Джордж Ц. Зографоседна, Теодорос Мариолис-Сапсакосc
една1-ви катедра по пропаедиотична хирургия, Болница Хипократио,
bКатедра по криминалистка патология и токсикология, Медицинско училище, и
cКатедра по анатомия, ембриология и хистология, Медицински факултет, Атински университет, Атина, Гърция
Абстрактен
Фон:Муцинозни тръбниивретеноклетъчен карцином(MTSC) е рядък и новоописан вид бъбречноклетъчен карцином (RCC) със сравнително долното поведение. Въпреки че в литературата има малки серии от този клиничен субект, неговият хистогенетичен произход или линия на диференциация остава неясен.
Пациенти и методи: 67-годишна жена е хоспитализирана за болка в фланга; образни изследвания разкриха 6,5-см маса в дяснотобъбрек. Тя е била посочена за фина игла аспирация на лезията, която показа епителен тумор с кръгли до овални ядра, свързани с нишки от метахроматична стромална тъкан. Цитопатологичната диагноза съответства на СРС.
Резултати: Извършена е последваща дясна хеминефректомия и екземплярът на хирургичната патология показва MTSC набъбрек. Пациентът се е справил добре следоперативно, с 24 месеца доброкачествено проследяване.
Заключение: Точна диференциална диагноза между MTSC и други бъбречни карциноми (напр. папиларни RCC със саркоматоидна трансформация) е важна за прогнозиране на прогнозата на пациента. Въпреки че MTSC е рядка причина за бъбречни маси, тя трябва да бъде включена в диференциалната диагноза, особено защото образната му диагностика може да е подвеждаща, имитирайки други доброкачествени бъбречни заболявания. Хеминефректомията е предпочитаното лечение при тези участници.
Ключови думи:Муцинозни тръбниивретеноклетъчен карцином· Бъбречен карцином ·Бъбрек
Cistanche може да лекува бъбречни заболявания
Въвеждането
Започвайки в края на 90-те години, няколко групи описват уникална група бъбречни неоплазми, съставени от цитологично нискокачествени клетки, организирани в тубули и вретени шнурове и поставени в обилна извънклетъчна муцинозна матрица [1–4]. С кодификацията на тези лезии катомуцинозни тръбниивретеноклетъчен карцином(MTSC) в 2004 Световната здравна организация (СЗО) Класификация на туморите на пикочната система и мъжките генитални органи [5], този субект е приет като обособена подгрупа на бъбречноклетъчен карцином (RCC) [6]. Всъщност, тази класификация обобщава постиженията и приноса на предишни класификации, по-специално университета в Майнц (1986)[7] и Хайделберг (1997) [8] класификации. Той описва категории и образувания въз основа на патологични и генетични анализи [9, 10].
От първоначалното признаване на MTSC са докладвани няколко допълнителни случая и малки серии. Хистопатологичните находки са добре характеризирани и включват взаимосвързани тръбни и вретени клетки с нискокласни ядра в рамките на
миксоиден/муцинозен стром. Според Parwani et al. [11] и Srigley [5], морфологичните, имунохистохимичните и ултраструктурните особености на тези тумори показват диференциация спрямо дисталните нефронови сегменти, вероятно събирателния канал или
цикъла на Хенле. Маркерите на проксималния нефрон като CD10 и цигулка обикновено отсъстват. От друга страна, молекулярни проучвания показват, че MTSC липсва изменения, свързани с по-чести бъбречни епителни тумори [11, 12].
Отчет за случай
67-годишна жена е хоспитализирана поради болки във фланга, свързани с десен бъбречен тумор, който е намерен по време на медицински преглед. Пациентът няма медицинска или семейна анамнеза за някакво злокачествено заболяване. Медицинската й история разкри стрес нарушения, хиперхолестеролемия, захарен диабет, хипертония и затлъстяване. Физическите и лабораторните изследвания не показаха забележителни находки, с изключение на глюкозата и холестерола, които бяха забележително високи.
Първо, беше извършен ултразвук, който разкри масова лезия, включваща медиалния аспект на дяснатабъбрек. Впоследствие коремната компютърна томография (КТ) разкри засилен тумор (6,2 см) на долния полюс на десния бъбрек, съседен на и евентуално включващ бъбречния таз. Не е видяна лимфаденопатия.
Първичната диференциална диагноза въз основа на рентгенографските проучвания е RCC и уротелиален карцином на бъбречния таз. Пациентът е бил отнесен за фина игла аспирация на лезията, която е извършена с CT насоки. Само 1 аспирация, с 1 пропуск на тумора, беше изпълнена и добивът беше достатъчен, за да направи 4 намазки; 2 са били алкохол фиксирани за Papanicolaou оцветяване и 2 са били въздушно изсушени за Диф-Quik оцветяване. Случаят показва непипично появяващ се епителна пролиферация смята, че е в съответствие с RCC и туморът е диагностициран като десен RCC, cT1aN0M0 според системата тумор-възел-метастаза (TNM).
Впоследствие пациентът претърпява десен хеминефректомия, ръководена от интраоперативен ултразвук (фиг. 1). Макроскопично туморът е присъствал в долния полюс на дяснатабъбреки проявява добре обрязана, редовна, сиво-бяла изрязана повърхност. Беше 7,0 × 6,0 × 5,0 см по размер (максималният му диаметър беше 4 см), без кръвоизлив или некроза и не се простираше отвъд бъбречния таз. Освен това не е наблюдавана инвазия на бъбречната вена или перинефалната мазнина. Тъканните проби са фиксирани в 10% неутрален буфериран формалин, вградени в парафин, и оцветени с H&E, периодична киселина-Шиф и алцийско синьо. Патологичната оценка на тумора показа, че се състои от кубоидни и овални или вретено клетки, подредени в тръбни и трабекуларни модели, вградени в миксоиден строма (фиг. 2, фиг. 3). Подробни морфологични особености, както и техния имунохистохимичен профил, установен с маркери на проксимални бъбречни тубули (RCC маркер антиген, CD15, и а-метил ацил-CoA racemase) и на дистални бъбречни тубули [бъбрек-специфични кадхерин и цитокератин (CK) 7], са проучени. Имунохистохимичният анализ показва положително оцветяване за епителна мембрана антиген (EMA) и CK7. Туморът също е имунореактивен за коктейл CK включително CK7, CK20, CK19, CK8/18. Маркерите CD10 и виментин са отрицателни. Алцийското синьо оцветяване разкри изобилен муцин в интервениращата влакнеста строма. Крайната патологична диагноза е бъбречна MTSCC-K, pT1a, INF-a, v(–). След операцията конвалесцентността на пациента е била неоткрита и няма данни за повторение след 24 месеца доброкачествено проследяване. Пациентът не е подложен на адювантна терапия (химиотерапия-лъчетерапия или имунотерапия).
Писмено информирано съгласие е получено от пациента за публикуване на този доклад за случая и всякакви съпътстващи изображения. Копие от писменото съгласие е налично за преглед от главния редактор на този дневник.
cistanche за по-добра бъбречна функция
Разискване
MTSC е наскоро признат подтип на нискокласен СРС, който има характерна хистологична морфология и изглежда се отличава от по-честите СРС на молекулярни основания, както и [13, 14]. Правилната класификация е важна, защото този тумор се държи в доброкачествена мода в преобладаващото мнозинство от случаите. В резултат на това тя може да бъде объркана с метанефричен аденом и флуоресценция in situ хибридизация (FISH) е полезна при разграничаването на доброкачествени от злокачествени бъбречни неоплазми. Въпреки че обикновено се счита за нечести, делът на бъбречните тумори, които са MTSC, може да бъде по-висок поради предварителната неправилно класифициране като компактни/твърди варианти на папиларни СРС или некласифицирани СРС [15].
MTSC е признат за първи път като конкретен субект в Класификацията на СЗО 2004 [10, 15]. Той е рядък вид СРС, съставен от нискокачествени полиморфни бъбречни епителни новообразувания смуцинозни тръбнифункции и вретеноклетъчни функции. Предполага се, че MTSCs напомнят и произлизат от цикъла на Хенле или събиране на канал. Пациентите проявяват широк възрастов диапазон от 17 до 82 (средно 53) години и женско преобладаване с мъжко към женско съотношение 1:4. MTSC понякога се свързва с нефролитиаза. Въз основа на цитомерфологични особености диференциалната диагноза в този случай би включвала конвенционална (бистра клетка) RCC, саркоматоидна (вретена) RCC, и папиларни RCC. Освен това трябва да се обмислят и неепителиални тумори като ангиомиолипом. Те обикновено представят като асимптоматични маси, често срещани на ултразвук. От време на време пациентите могат да представят с болка в хълбока или хематурия.
Макроскопично MTSCs са добре обрязани и имат сиви или леки тен нарязани повърхности. Хистологично те са съставени от плътно опаковани малки удължени тубули, разделени от бледомуцинозен стром. Тези тумори симулират лейомиом или сарком. Много от тях преди това са били диагностицирани и класифицирани от патолози като варианти на твърди папиларни карциноми със сгъстени и удължени папили, метанефични аденоми и саркоматни карциноми. Отделните клетки са малки с кубоидални или овални форми и нискокласни ядрени функции. От време на време могат да присъстват области на некроза образуват клетъчни отлагания и хронично възпаление. Муцинозният стром се подчертава с петна за киселинни муцини. Тези тумори също имат сложен имунофенотип и петна за голямо разнообразие от CKs включително кератини с ниско молекулно тегло (CAM 5.2, MAK 6), CK7, CK18 и CK19. EMA е често присъства и vimentin и CD15 оцветяване може да се види. Маркерите на проксималния нефрон като CD10 и злодей като цяло отсъстват. Вретеното клетки показват епителни функции като тесни кръстовища, дезмозоми, микровилус граници, и от време на време тоноиди. В литературата цитогенетичните данни показват различни хромозомни загуби и печалби, но без загуба на 3p или тризомия 7 и/или тризомия 17. Използвайки сравнителна геномна хибридизация и FISH, има характерна комбинация от хромозомни загуби, като цяло включващи хромозоми 1, 4, 6, 8, 13 и
14, и печалби от хромозома 7, 11, 16 и 17. Прогнозата изглежда е благоприятна; само 1 пример е съобщено при метастази и този тумор най-добре се счита за нискокласен карцином.
Прогнозата беше благоприятна в нашия случай; време на 24 месеца проследяване, бъбречната функция на напомнящата дясна и ляватабъбреке било достатъчно. Радиологичното разследване не показа локално или системно повторение. По-нататъшното разследване е
изисква да се определи честотата и истинската прогноза на тези тумори, които са лесно разпознаваеми морфологично.
И накрая, много е важно диагностичните патолози да разпознаят MTSC относно диференциалната диагноза, защото наскоро са докладвани папиларни RCC с нискокласни вретеноклетъчни огнища или бистра клетъчна папиларни RCC. В заключение, може да се каже, че всяка подозрителна маса, която може да бъде разкрита при асимптоматичен пациент, трябва да бъде задълбочено изследвана, за да се изключат и излекуват ранните злокачествени тумори.
лечение на цистаншБъбречни заболявания
Декларация за оповестяване
Авторите декларират, че нямат конкурентни интереси.
Фиг. Интраоперативна ултразвукография.
Фиг. MTSC със силно опакован външен вид и извънклетъчен муцинозен материал.
Фиг. Приличаща на кабел морфология на неоплазмата.
цистанш за по-доброБъбречна функция
Препратки
1 Като М, Сога Н, Арима К, Сугимура Y: Случай на бъбречнамуцинозни тръбниивретеноклетъчен карцином. Int J Urol 2009;16:699–701.
2 He Q, Ohaki Y, Mori O, Asano G, Tsuboi N: Доклад за случай на тумор на бъбречната клетка при 45-годишна жена, имитираща по-ниска порция нефрогенеза. Pathol Int 1998;48:416–420
3 Лорета J, Короминас JM, Munné A, Domínguez D, Биелса О, Гелаберт А, Серано S: Нисък класвретеноклетъчен карциномнабъбрек. Ултраструкт Патол 1998;22:83–90.
4 MacLennan GT, Фароу GM, Bostwick ГД: Нискокласен събиращ канален карцином набъбрек: доклад за 13 случая на нискокласен муцинозен тубулоцистичен бъбречен карцином с възможен събирателен произход на канал. Урология 1997;50:679–684.
5 Srigley JR:Муцинозни тръбниивретеноклетъчен карцином; в Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Класификация на туморите на Световната здравна организация. Патология и генетика на туморите на пикочната система и мъжките генитални органи. Лион, IARC Прес, 2004, стр 40.
6 Fine SW, Argani P, DeMarzo AM, Delahunt B, Sebo TJ, Reuter VE, Epstein JI: Разширяване на хистологичния спектър намуцинозни тръбниивретеноклетъчен карциномнабъбрек. Am J Surg Pathol 2006;30:1554–1560.
7 Thoenes W, Storkel S, Rumpelt HJ, Moll R: Цитоморфологично типизиране на бъбречноклетъчен карцином – нов подход. Eur Urol 1990;18(доп. 2):6–9.
8 Ковач Г, Ахтар М, Бекуит БДж, Bugert P, Купър CS, Delahunt B, Eble JN, Флеминг S, Ljungberg B, Medeiros LJ, Moch H, Reuter VE, Ritz E, Roos G, Schmidt D, Srigley JR, Störkel S, ван ден Берг Е, Zbar B: Хайделберг класификацията на тумори на бъбречни клетки. J Pathol 1997;183:131–133.
9 Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Класификация на туморите на Световната здравна организация. Патология и генетика на туморите на пикочната система и мъжките генитални органи. Лион, IARC Прес, 2004.
10 Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R, Kirkali Z: 2004 СЗО класификация на бъбречните тумори на възрастните. Eur Urol 2006;49:798–805.
11 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, Beckwith JB, Argani P: Нискокачествени миксоидни бъбречни епителни неоплазми с диференциация на дисталния нефрон. Hum Pathol 2001;32:506–512.
12 Косу-Рока П, Eble JN, Делахунт Б, Джан С, Мартиньони Г, Брунели М, Ченг Л: Бъбречнамуцинозни тръбнии вретено карцином липсва печалбите на хромозоми 7 и 17 и загуби на хромозома Y, които са разпространени в папиларен бъбречноклетъчен карцином. Mod Pathol 2006;19:488–493.
13 Шен СС, Ро Джей, Тамболи П, Труонг ЛД, Жай Кю, Юнг СЖ, Тибс РГ, Ордонес НГ, Аяла АГ:Муцинозни тръбниивретеноклетъчен карциномнабъбреквероятно е вариант на папиларен бъбречноклетъчен карцином с функции на вретеноклетъчни. Ан Диагн Патол 2007;11:13–21.
14 Brandal P, Lie AK, Басарова А, Свиндланд А, Рисберг Б, Даниелсен Х, Хайм S: Геномни аберации вмуцинозни тръбнии вретеноклетъчни бъбречни клетъчни карциноми. Mod Pathol 2006;19:186–194.
15 Оуенс CL, Аргани П, Али SZ:Муцинозни тръбниивретеноклетъчен карциномнабъбрек: цитопатологични находки. Диагн Цитопатол 2007;35:593–596.
